支气管扩张的发病与感染因素、先天性发育缺陷和遗传因素、免疫缺陷相关。感染因素中儿童时期严重感染及成年人反复呼吸道感染、特殊病原体感染可致支气管扩张;先天性发育缺陷如巨大气管-支气管症、囊性纤维化等可引发,遗传因素也有影响;原发性和继发性免疫缺陷者因免疫功能低下易反复感染致支气管扩张。
一、感染因素
1.儿童时期的严重感染
对于儿童来说,婴幼儿期患麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染性疾病是导致支气管扩张的重要原因。例如,麻疹病毒感染可引起细支气管炎症、阻塞,反复的炎症损伤会影响支气管结构和功能,使得支气管壁弹性减退、管壁增厚,逐渐发展为支气管扩张。在麻疹流行季节,儿童若未及时接种疫苗,感染麻疹后发生支气管扩张的风险增加。
成年人反复发生呼吸道感染也可引发支气管扩张。如慢性支气管炎患者,长期的炎症刺激使得支气管黏膜充血、水肿,腺体增生,反复的感染加重了支气管壁的破坏,导致支气管扩张的发生。长期吸烟的成年人,呼吸道防御功能下降,更容易受到细菌等病原体的侵袭,增加了呼吸道感染的频率,进而增加支气管扩张的发病风险。
2.特殊病原体感染
肺结核是引起支气管扩张的常见特殊病原体感染原因。结核杆菌感染肺部后,会引起肺部组织的炎症、坏死,病变部位的支气管受到牵连,发生管腔狭窄、阻塞,同时结核病灶的纤维组织增生会牵拉支气管,导致支气管扩张。例如,曾经有肺结核病史的患者,在病情恢复后可能会遗留支气管扩张的后遗症,尤其是结核病变累及双侧肺部且范围较广时,发生支气管扩张的几率更高。
二、先天性发育缺陷和遗传因素
1.先天性发育缺陷
先天性支气管发育不良,如巨大气管-支气管症,是一种较为罕见的先天性疾病,由于气管和支气管壁的弹力纤维及平滑肌发育不全,导致气管和支气管扩张、管壁变薄。这种疾病多在幼年时期就出现相应症状,如咳嗽、咳痰、呼吸困难等,且病情会逐渐进展。
囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病,主要累及外分泌腺,导致黏液分泌异常增多且黏稠。在肺部,黏稠的黏液会阻塞支气管,引起反复感染,进而导致支气管扩张。囊性纤维化患者的呼吸道黏液清除功能障碍,细菌容易在黏液中定植,反复感染破坏支气管结构,最终发展为支气管扩张。这种疾病在有家族遗传史的人群中需要重点关注,儿童时期若出现反复呼吸道感染且伴有黏液分泌异常增多的情况,应考虑到囊性纤维化的可能。
2.遗传因素
某些遗传因素也与支气管扩张的发生有关。例如,有研究发现一些与纤毛功能相关的基因缺陷可能会导致纤毛运动障碍,使得呼吸道黏液清除功能下降,容易发生呼吸道感染,进而增加支气管扩张的发病风险。如果家族中有支气管扩张患者,且存在相关基因缺陷的遗传背景,其他家族成员患支气管扩张的风险会高于正常人群。
三、免疫缺陷
1.原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病患者由于机体免疫功能低下,不能有效地抵御病原体的入侵。例如,X-连锁低丙种球蛋白血症患者,体内缺乏正常的抗体产生能力,容易反复发生细菌感染,尤其是呼吸道的化脓性感染。反复的呼吸道感染会损伤支气管组织,导致支气管扩张的形成。这类患者从婴幼儿期开始就可能出现反复的肺部感染症状,如长期咳嗽、咳痰,随着病情进展会逐渐发展为支气管扩张。
常见变异性免疫缺陷病患者,其抗体产生和免疫调节功能异常,同样容易发生反复的呼吸道感染。儿童时期发病的常见变异性免疫缺陷病患者,若未得到及时有效的免疫治疗,呼吸道感染反复发生,支气管扩张的发生几率大大增加。
2.继发性免疫缺陷
长期使用免疫抑制剂的患者,如接受器官移植后需要长期服用免疫抑制剂来预防排斥反应的患者,其机体免疫功能受到抑制,容易发生各种感染,包括呼吸道感染。反复的呼吸道感染会损伤支气管,增加支气管扩张的发生风险。例如,肾移植术后患者,由于长期应用免疫抑制剂,呼吸道防御能力下降,容易受到肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等病原体的感染,进而引发支气管扩张。老年人由于机体免疫功能逐渐衰退,也属于继发性免疫功能相对低下的人群,更容易发生呼吸道感染,增加支气管扩张的发病几率。



