寒冷性荨麻疹分获得性和家族性,获得性多因接触冷物致局部水肿风团,任何年龄易在寒冷季发病;家族性为常染色体显性遗传,幼年发病伴全身症状。通过病史、体格、实验室检查诊断,获性需保暖、用抗组胺药(儿童慎用),家族性需遗传咨询、避免寒冷刺激及对症处理。
获得性寒冷性荨麻疹
发病机制:多由接触冷风、冷水或冷物后,数分钟内局部出现瘙痒性水肿或风团,可持续30-60分钟,保暖后缓解。其发病可能与肥大细胞释放组胺等炎症介质有关,具体的免疫学机制尚在研究中,但已发现与冷刺激导致皮肤中的肥大细胞活化相关,活化的肥大细胞会释放组胺等物质,引起血管通透性增加、平滑肌收缩等一系列反应,从而出现风团等症状。
人群分布:可发生于任何年龄,在生活中较为常见,尤其在寒冷季节更易发病。比如一些人在冬季接触冷水洗手后,手部很快出现风团等表现。
家族性寒冷性荨麻疹
发病机制:为常染色体显性遗传,较罕见。一般在出生后不久或早年发病,终身反复出现。患者暴露于寒冷后,数小时而非数分钟后出现风团,同时可伴有发热、寒战、头痛、关节痛等全身症状。其发病机制与遗传因素密切相关,是由于特定基因的突变导致机体对寒冷刺激的反应异常,引起炎症介质的释放和一系列病理生理过程。
人群分布:因是遗传性疾病,发病有家族聚集性,多在幼年时期就表现出症状。
寒冷性荨麻疹的症状表现
皮肤表现
获得性寒冷性荨麻疹:皮肤接触寒冷刺激后,局部迅速出现瘙痒性水肿性风团,风团大小不一,形态不规则,可孤立分布或融合成片。例如,暴露在冷空气中的面部、手部等部位,很快出现边界清楚的风团,周围有红晕。
家族性寒冷性荨麻疹:除了皮肤出现风团外,还伴有全身症状,如发热,体温可升高至38℃左右,同时可能出现头痛、肌肉关节疼痛等,这些全身症状一般在风团出现后数小时内出现,持续时间可能较长,风团消退后全身症状也逐渐缓解,但下次接触寒冷后又会复发。
寒冷性荨麻疹的诊断方法
病史采集
医生会详细询问患者的发病情况,包括接触寒冷刺激的时间、部位、症状出现及缓解的时间,是否有家族史等。例如,询问患者每次出现风团前是否接触过冷水、冷风等,症状持续多久等。
体格检查
医生会仔细检查皮肤病变情况,观察风团的形态、分布等。对于家族性寒冷性荨麻疹患者,还会注意检查是否有伴随的全身症状体征,如测量体温等。
实验室检查
冰块试验:是常用的辅助诊断方法,将冰块放在患者前臂皮肤上,观察10-20分钟,若出现风团则为阳性,有助于诊断获得性寒冷性荨麻疹。
家族性寒冷性荨麻疹的基因检测:对于疑似家族性寒冷性荨麻疹的患者,可以进行相关基因检测,以明确是否存在致病基因的突变,从而确诊。
寒冷性荨麻疹的预防与注意事项
获得性寒冷性荨麻疹的预防
生活方式调整:在寒冷季节注意保暖,尽量避免皮肤直接接触冷空气、冷水等。例如,外出时佩戴手套、围巾、帽子等,洗手时尽量使用温水。
增强体质:适当进行体育锻炼,提高机体对寒冷的适应能力,但要注意运动后避免立即接触寒冷刺激。
家族性寒冷性荨麻疹的注意事项
遗传咨询:由于是遗传性疾病,患者及其家族成员应进行遗传咨询,了解疾病的遗传方式和风险,以便做好生育等方面的规划。
避免寒冷刺激:家族性寒冷性荨麻疹患者更要严格避免接触寒冷刺激,因为即使轻微的寒冷刺激也可能诱发症状,影响生活质量和健康。
寒冷性荨麻疹的治疗原则
获得性寒冷性荨麻疹
一般治疗:注意保暖,避免再次接触寒冷刺激。对于症状较轻的患者,保暖后可能症状自行缓解。
药物治疗:可使用抗组胺药物,如西替利嗪、氯雷他定等,这些药物能竞争性阻断组胺受体,减轻瘙痒和风团等症状。但对于儿童患者,使用抗组胺药物需要谨慎,要根据年龄和体重等因素选择合适的药物剂型和剂量,优先考虑非药物干预措施,如保暖等,避免低龄儿童过早使用抗组胺药物。
家族性寒冷性荨麻疹
对症治疗:对于出现的全身症状,如发热、关节痛等,可进行对症处理。例如,发热时如果体温不是很高,可采用物理降温方法,如用温水擦拭身体等;若体温较高且伴有明显不适,可在医生指导下谨慎使用退热药物,但由于其有遗传性,治疗主要还是围绕避免寒冷刺激和缓解症状展开。



