支气管扩张是一种因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张的慢性呼吸系统疾病,病因有感染、先天性因素、免疫缺陷等,临床表现有慢性咳嗽大量脓痰、反复咯血、反复肺部感染等,诊断靠胸部影像学检查等,治疗包括控制感染、痰液引流、止血治疗、手术治疗等,需积极防治儿童时期呼吸道感染、避免接触有害因素、增强机体免疫力来预防。
一、病因
1.感染因素:儿童时期患过百日咳、麻疹、肺炎等疾病,是引起支气管扩张的常见原因。这些感染会导致支气管壁受损,引发炎症,进而影响支气管的正常结构和功能。例如,肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等病原体感染后,可引起支气管的反复感染,逐渐破坏支气管壁的结构。
2.先天性因素:某些先天性发育异常,如先天性支气管软骨发育不全等,会使支气管壁的支撑结构薄弱,容易发生扩张。这种情况在儿童中相对较少见,但一旦发生,可能会对儿童的呼吸系统功能产生长期影响。
3.免疫缺陷:部分免疫缺陷患者,由于机体的免疫防御功能低下,容易反复发生呼吸道感染,从而增加支气管扩张的发病风险。比如,常见变异性免疫缺陷病患者,其呼吸道的免疫清除能力下降,容易导致支气管反复感染而引发扩张。
二、临床表现
1.慢性咳嗽、大量脓痰:咳嗽是支气管扩张较为突出的症状,多数患者呈慢性、反复性咳嗽,咳嗽程度与体位变化有关。例如,晨起及晚上卧床时咳嗽较为明显。痰液量较多,每日可达数百毫升,痰液多呈脓性,若有厌氧菌混合感染,可伴有臭味。在儿童中,由于其咳嗽反射相对较弱,可能会表现为咳痰不易排出,导致痰液在气道内积聚,加重呼吸道梗阻的风险。
2.反复咯血:部分患者以反复咯血为主要表现,咯血量多少不等,可为痰中带血至大量咯血。咯血的机制主要是病变部位的支气管动脉扩张破裂所致。儿童患者由于血管较细,咯血症状可能相对不典型,但一旦发生大咯血,可能会迅速导致窒息等严重并发症,需要紧急处理。
3.反复肺部感染:由于支气管扩张部位的引流不畅,容易继发肺部感染,表现为同一肺段反复发生肺炎且迁延不愈。患者可出现发热、胸痛、呼吸困难等症状。在儿童群体中,反复的肺部感染会影响儿童的生长发育,因为频繁的感染会消耗机体大量能量,影响营养物质的吸收和利用。
三、诊断方法
1.胸部影像学检查:胸部高分辨率CT(HRCT)是诊断支气管扩张的主要影像学方法。它可以清晰地显示支气管扩张的部位、范围和形态,表现为支气管的柱状扩张、囊状扩张或混合型扩张等。例如,柱状扩张表现为支气管呈均匀的管径增粗,远端与近端管径差异不大;囊状扩张则表现为支气管远端呈囊状膨大,成串或成簇分布。
2.支气管造影:虽然现在HRCT已经基本取代了支气管造影,但在一些特殊情况下仍可能会用到。支气管造影可以更直观地显示支气管扩张的形态和范围,但该检查为有创检查,目前应用较少。
3.纤维支气管镜检查:可以直接观察支气管内的情况,明确是否存在异物、肿瘤等引起支气管扩张的病因,同时还可以进行支气管肺泡灌洗,获取分泌物进行病原学检查等。在儿童中进行纤维支气管镜检查时,需要更加精细的操作和密切的监护,以确保检查的安全和顺利进行。
四、治疗原则
1.控制感染:根据痰液的病原学检查结果选用敏感抗生素进行抗感染治疗。在儿童中,由于其肝肾功能发育尚未完全成熟,选用抗生素时需要更加谨慎,避免使用对肝肾功能有严重影响的药物。
2.痰液引流:通过体位引流、胸部物理治疗等方法促进痰液排出,保持呼吸道通畅。体位引流对于儿童患者来说,需要家长在专业人员指导下正确操作,根据不同的病变部位采取相应的体位,以利于痰液引流。例如,病变位于上叶时,可采取坐位或半坐位引流;病变位于下叶背段时,可采取俯卧位,床脚抬高30-50cm进行引流。
3.止血治疗:对于咯血患者,根据咯血量的多少采取相应的止血措施。小量咯血可选用止血药物,如卡巴克络等;大量咯血时可能需要介入治疗等方法,但儿童患者在止血治疗时需要特别注意药物的剂量和可能出现的不良反应。
4.手术治疗:对于病变局限、反复大咯血且内科治疗无效的患者可考虑手术治疗。但儿童患者由于身体仍在发育阶段,手术适应证的把握需要更加严格,需要充分评估手术对儿童生长发育的影响。
五、预防措施
1.积极防治儿童时期的呼吸道感染:及时接种疫苗,如百日咳疫苗等,预防相关病原体感染。对于儿童时期患过肺炎等疾病的患者,要积极治疗,彻底治愈,减少支气管扩张的发生风险。
2.避免接触有害因素:避免儿童接触烟雾、粉尘等有害气体和颗粒,减少对呼吸道的刺激和损伤。
3.增强机体免疫力:让儿童保持良好的生活习惯,均衡饮食,适当运动,以增强机体的免疫力,降低呼吸道感染的发生几率。



