急性播散性脑脊髓炎是特发性中枢神经系统脱髓鞘性疾病，由免疫系统错误攻击自身神经髓鞘致炎症性神经功能障碍。感染或疫苗接种可诱发，有发热、头痛、呕吐等一般症状及意识、运动、感觉障碍等神经系统症状，通过病史采集、神经系统检查及辅助检查诊断，急性期用免疫球蛋白、糖皮质激素等治疗，对症支持控制癫痫、降颅内压，多数经及时治疗可改善预后，部分留后遗症，治疗时机和病情严重程度影响预后，儿童因自身特点预后需特别关注。
一、定义
急性播散性脑脊髓炎是一种特发性中枢神经系统脱髓鞘性疾病，主要是机体免疫系统错误攻击自身神经髓鞘，导致神经功能障碍的炎症性疾病。
二、病因与发病机制
（一）感染相关
部分患者在感染病毒（如麻疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、风疹病毒等）、细菌或支原体等病原体后发病。例如，在麻疹感染后的2-14天，可能会引发急性播散性脑脊髓炎，其机制可能是病原体成分与神经系统髓鞘成分有相似结构，引发交叉免疫反应，免疫系统在攻击病原体时误伤到自身髓鞘。
对于儿童，感染相关的发病更为常见，因为儿童免疫系统发育相对不完善，在感染病原体后更易出现免疫紊乱导致发病。
（二）疫苗接种相关
接种某些疫苗后也可能诱发急性播散性脑脊髓炎，如狂犬疫苗、牛痘疫苗等。疫苗作为外来抗原刺激机体免疫系统，可能打破免疫平衡，引发针对自身髓鞘的免疫攻击。在年龄较小的儿童中，由于疫苗接种相对频繁，疫苗相关的发病需要密切关注，儿童接种疫苗后需注意观察是否出现神经系统相关异常表现。
三、临床表现
（一）一般症状
发热：多数患者在发病前或发病初期出现发热，体温可高达38-40℃左右，发热一般会持续数天。儿童患者体温波动可能相对更明显，由于儿童体温调节中枢发育不完善，发热时需密切监测体温变化，及时采取合适的降温措施（但需遵循儿科安全护理原则，避免不恰当的降温方式）。
头痛：较为常见的症状，头痛程度轻重不一，可表现为胀痛、刺痛等。
呕吐：部分患者会出现恶心、呕吐症状，这可能与颅内压升高有关。
（二）神经系统症状
意识障碍：轻者可表现为嗜睡，严重者可出现昏迷。儿童由于神经系统发育特点，意识障碍的表现可能更难早期识别，需要密切观察患儿的精神状态、对刺激的反应等。
运动障碍：可出现肢体无力、瘫痪等情况，如单侧或双侧肢体无力，不能正常行走或活动。儿童发生运动障碍时，会影响其生长发育和运动功能的发展，需要早期进行康复评估和干预。
感觉障碍：表现为肢体麻木、感觉减退等，患儿可能无法准确感知肢体的位置、温度等感觉。
癫痫发作：部分患者会出现癫痫发作，表现为抽搐、口吐白沫等症状。
四、诊断
（一）病史采集
详细询问患者的感染史、疫苗接种史、起病过程等。对于儿童患者，要了解其近期的感染情况、疫苗接种时间等，因为儿童的病史提供对于诊断非常关键，能帮助医生判断是否与感染或疫苗接种相关。
（二）神经系统检查
通过神经系统体格检查，如检查肌力、肌张力、反射、感觉等，初步判断神经系统受损的部位和程度。
（三）辅助检查
脑脊液检查：脑脊液压力可升高，细胞数增多，以淋巴细胞为主，蛋白含量可轻度升高，糖和氯化物一般正常。通过脑脊液检查可以帮助判断是否存在中枢神经系统的炎症反应。
影像学检查：头颅磁共振成像（MRI）是重要的诊断手段，可见脑和脊髓内多发的T2加权像高信号病灶，主要累及白质区域，病灶大小不等，可呈散在或融合分布。对于儿童患者，MRI检查要注意其辐射剂量的合理控制，但在疾病诊断中具有不可替代的作用。
五、治疗
（一）急性期治疗
免疫球蛋白治疗：静脉注射免疫球蛋白是常用的治疗方法之一，通过调节免疫系统来减轻炎症反应。
糖皮质激素治疗：如使用甲泼尼龙等糖皮质激素，具有抗炎作用，可减轻神经髓鞘的炎症损伤。但在使用糖皮质激素时，需注意其可能带来的副作用，对于儿童患者，要密切监测其生长发育等方面的影响。
（二）对症支持治疗
控制癫痫发作：如果出现癫痫发作，可根据情况使用抗癫痫药物，但需谨慎选择适合患者的药物，尤其要考虑儿童的特殊性。
降低颅内压：对于有颅内压升高表现的患者，可使用甘露醇等药物降低颅内压。
六、预后
（一）总体预后
多数患者经过及时治疗后可改善预后，但部分患者可能会遗留神经系统后遗症，如肢体瘫痪、认知障碍等。儿童患者由于其神经系统具有一定的可塑性，早期积极治疗可能有助于改善预后，但如果治疗不及时或病情较重，遗留后遗症的风险相对较高。
（二）影响预后的因素
治疗时机：发病后治疗越及时，预后相对越好。如果延误治疗，神经损伤可能会加重，影响预后。
病情严重程度：病情较重，如出现深度昏迷、严重瘫痪等情况的患者，预后相对较差。儿童病情变化较快，病情严重程度的评估更为关键，需要密切观察病情进展并及时干预。
