支气管哮喘是一种以慢性气道炎症和高反应性为特征的异质性疾病,由多种细胞和组分参与,发病与多种因素相关,表现为发作性喘息等症状,辅助检查有影像学、肺功能、痰液检查等,治疗需个体化,预后多数可控制但部分会进展;支气管扩张因支气管及其周围肺组织慢性炎症等致变形扩张,主要症状为咳嗽咳痰等,辅助检查有影像学、肺功能、痰液检查等,治疗原则为控制感染等,病情呈进行性发展,预后相对较差,儿童患者受影响更大。
一、定义与发病机制
支气管哮喘:是一种以慢性气道炎症和气道高反应性为特征的异质性疾病,由多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等)和细胞组分参与。其发病机制与气道免疫-炎症机制、神经调节失衡、遗传机制等有关,多与接触变应原(如花粉、尘螨等)、呼吸道感染等因素诱发,气道炎症导致气道狭窄,引起反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状。
支气管扩张:是由于支气管及其周围肺组织慢性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞,感染会反复损伤支气管黏膜,使其修复过程中导致支气管壁结构破坏,阻塞会导致远端支气管内分泌物积聚,继发感染进一步加重支气管扩张。
二、临床表现
症状表现
支气管哮喘:典型症状为发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难,可在数分钟内发作,经数小时至数天,用支气管舒张剂缓解或自行缓解。部分患者可表现为咳嗽变异型哮喘,仅以咳嗽为唯一症状。症状发作与接触变应原等诱因相关,不同年龄人群均可发病,儿童期发病者可能与遗传、呼吸道感染后气道高反应性等有关,成年患者可能因职业接触、环境因素等诱发。
支气管扩张:主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰,多为脓性痰,部分患者有咯血,可反复咯血,从痰中带血到大量咯血不等。病情严重或反复感染时可出现发热、消瘦、乏力等全身症状。儿童患者可能影响生长发育,因为长期慢性炎症及气道阻塞影响肺部通气换气功能,进而影响营养物质的吸收和氧气供应。
体征表现
支气管哮喘:发作时胸部呈过度充气状态,双肺可闻及广泛的哮鸣音,呼气音延长。非发作期可无明显体征。
支气管扩张:早期或病变较轻时可无异常体征,病变严重或有继发感染时,可在病变部位听到固定而持久的湿啰音,部分患者有杵状指(趾),儿童患者若病程较长,可能出现胸廓畸形等表现。
三、辅助检查
影像学检查
支气管哮喘:胸部X线检查在缓解期可无异常,发作期可见两肺透亮度增加,呈过度通气状态。胸部CT检查可见支气管壁增厚等,但不如支气管扩张的CT表现典型。
支气管扩张:胸部X线检查可见支气管柱状扩张时表现为轨道征,囊状扩张时可见卷发状阴影。胸部高分辨率CT(HRCT)是诊断支气管扩张的主要检查方法,可明确显示支气管扩张的部位、范围和形态,表现为支气管的异常扩张,可呈柱状、囊状或混合型扩张。
肺功能检查
支气管哮喘:通气功能检测显示发作期FEV/FVC(第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值)、FEV占预计值百分比下降,支气管舒张试验阳性(吸入支气管舒张剂后,FEV较用药前增加≥12%,且其绝对值增加≥200ml)或支气管激发试验阳性提示存在可逆性的气道阻塞。
支气管扩张:肺功能检查早期可正常,随着病情进展可出现阻塞性通气功能障碍,表现为FEV/FVC降低,弥散功能可正常或降低,合并感染时可能有相应变化。
痰液检查
支气管哮喘:痰液检查无特异性,发作时嗜酸性粒细胞可增多。
支气管扩张:痰液静置后可分为三层,上层为泡沫,中层为黏液,下层为脓性物和坏死组织,痰培养可发现致病菌,如铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌等。
四、治疗原则
支气管哮喘:治疗目的是控制症状,减少发作,维持正常肺功能。主要治疗药物有糖皮质激素(如吸入用布地奈德等)、β受体激动剂(如沙丁胺醇等)、白三烯调节剂(如孟鲁司特等)等。治疗需根据病情严重程度分级进行个体化治疗,同时避免接触变应原等诱因。儿童患者在治疗时需考虑儿童的生理特点,选择合适的药物剂型和剂量,以吸入制剂为主,减少全身用药的不良反应。
支气管扩张:治疗原则是控制感染,保持呼吸道引流通畅,必要时手术治疗。控制感染可根据痰培养及药敏试验结果选用抗生素,如阿莫西林克拉维酸钾等;保持呼吸道引流通畅可采用体位引流、使用祛痰药物(如氨溴索等)等方法。对于反复大咯血、病变局限的患者可考虑手术治疗。儿童患者在治疗时要注意保证营养供应,因为长期慢性疾病影响生长发育,同时要注意预防呼吸道感染,减少支气管扩张的诱发因素。
五、预后差异
支气管哮喘:经过规范治疗,多数患者可控制症状,正常生活和工作,但部分患者可能病情逐渐进展,出现肺气肿等并发症,影响肺功能。儿童患者若能早期诊断、规范治疗,大部分可随着年龄增长而缓解,但也有部分患者病情持续至成年。
支气管扩张:病情呈进行性发展,感染控制不佳或反复感染会导致病情加重,肺功能进行性下降,严重影响生活质量,甚至可导致呼吸衰竭等严重并发症,预后相对较差,但通过积极控制感染、保持呼吸道引流通畅等治疗可延缓病情进展。儿童患者由于处于生长发育阶段,病情进展可能对其肺功能和全身发育影响更大,需密切监测病情。