主动脉夹层瘤是主动脉壁分层撕裂性病变，发病与年龄、性别、生活方式、病史等因素相关，有疼痛、血压变化及多系统表现，可通过超声心动图、CTA、MRA、主动脉造影诊断，治疗包括药物控制血压心率及手术修复。
一、主动脉夹层瘤的定义
主动脉夹层瘤是指主动脉腔内的血液通过主动脉内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非真正意义上的肿瘤，而是主动脉壁的分层撕裂性病变。主动脉是人体最粗大的动脉血管，由内膜、中膜和外膜三层结构组成，正常情况下三层结构紧密贴合。当各种原因导致内膜受损时，血液就会进入中膜，使中膜分离、扩展，形成夹层血肿，从而破坏主动脉的正常结构和功能。
二、发病机制相关因素
1.年龄因素：多见于40-70岁的中老年人，随着年龄增长，主动脉壁会发生退行性变，弹性纤维断裂、钙化等，使主动脉壁承受压力的能力下降，更容易发生夹层。年轻人发生主动脉夹层相对较少，但也可见于某些先天性主动脉发育异常等情况，比如马方综合征患者，其发病年龄相对较早，多在青少年或中青年时期，由于遗传因素导致主动脉壁结构异常，弹性蛋白合成障碍，主动脉壁薄弱，易发生夹层。
2.性别因素：男性发病率高于女性，可能与男性的生活方式、激素水平等因素有关。男性通常承受更大的社会压力，更易有吸烟、酗酒、高强度工作等不良生活方式，这些因素会加速主动脉壁的损伤；另外，雄激素等激素水平可能也对主动脉壁的结构和功能有一定影响。
3.生活方式因素
高血压：长期高血压是主动脉夹层最常见的重要危险因素。高血压会使主动脉壁承受的压力持续增高，导致内膜撕裂的风险增加。据统计，约70%-80%的主动脉夹层患者伴有高血压，血压急剧升高时，如血压突然从140/90mmHg左右骤升至180/110mmHg以上，会极大增加主动脉内膜破裂的可能性。
吸烟：吸烟可使血管收缩，损害血管内皮细胞，促进动脉硬化的发生发展。烟草中的尼古丁等成分会影响血管的正常功能，使主动脉壁的稳定性下降，增加主动脉夹层的发病风险。长期吸烟的人，主动脉壁的弹性和修复能力都会受到不良影响。
过度劳累与剧烈运动：剧烈运动或过度劳累时，身体处于应激状态，血压会突然升高，心脏负荷加重，容易导致主动脉内膜的撕裂。比如一些从事高强度体力劳动的人，或进行竞技性体育活动时，发生主动脉夹层的风险相对较高。
4.病史因素
先天性心血管疾病：如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣等先天性心血管畸形，会使主动脉局部结构异常，承受血流冲击的能力减弱，易引发主动脉夹层。例如二叶式主动脉瓣患者，由于主动脉瓣的异常，血流动力学发生改变，长期可导致主动脉壁受损，增加夹层发生的几率。
结缔组织病：像马方综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征等结缔组织病，会累及主动脉壁的结缔组织，使主动脉壁薄弱、弹性减退。马方综合征患者由于FBN1基因缺陷，导致原纤维蛋白合成障碍，主动脉壁中层的弹性纤维发育不良，从而容易发生主动脉夹层。
三、临床表现
1.疼痛：是最常见和突出的症状，多为突发的、剧烈的、撕裂样或刀割样疼痛，疼痛部位常与夹层累及的部位有关。若夹层累及升主动脉，疼痛可位于前胸上部；若累及降主动脉，疼痛可放射至背部、腹部等；若夹层向下扩展至腹主动脉及其分支，还可能出现相应部位的疼痛。疼痛程度极为剧烈，患者常难以忍受，可伴有烦躁不安、大汗淋漓等表现。
2.血压变化：多数患者有高血压，且疼痛发作时血压可进一步升高。但也有少数患者因主动脉大量出血等原因，出现低血压甚至休克表现，这种情况往往提示病情非常凶险，预后较差。
3.其他系统表现
心血管系统：可出现主动脉瓣关闭不全的相关表现，如听诊时主动脉瓣区有舒张期杂音等；若夹层累及冠状动脉，还可能引起心肌缺血、心肌梗死等，表现为胸痛、心律失常等。
神经系统：夹层累及供应脑部的血管时，可出现头晕、晕厥、偏瘫、意识障碍等神经系统症状。例如夹层累及颈动脉或椎动脉时，会影响脑部的血液供应，导致相应的神经功能缺损表现。
消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支时，可出现腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现，容易被误诊，需注意鉴别。
泌尿系统：夹层累及肾动脉时，可出现腰痛、血尿等，严重时可影响肾功能。
四、诊断方法
1.影像学检查
超声心动图：可初步筛查主动脉夹层，能够观察主动脉的结构、有无内膜片、主动脉瓣反流等情况，经胸超声心动图可作为初步的筛查手段，但对于降主动脉等部位的观察可能受限。经食管超声心动图则能更清晰地显示主动脉夹层的细节，尤其是对降主动脉夹层的诊断价值较高。
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层的重要手段之一，能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂的位置、累及的范围等，具有较高的分辨率和准确性，可快速、准确地为临床诊断提供依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有较高的价值，无需使用含碘对比剂，避免了碘过敏的风险，能够多平面成像，清晰显示主动脉的形态和夹层情况，但检查时间相对较长，对于病情危急的患者可能不太适用。
主动脉造影：虽然是有创检查，但在某些情况下仍可使用，可明确主动脉夹层的真假腔、分支血管受累情况等，不过由于是有创操作，目前更多地被无创或微创的影像学检查所替代。
五、治疗原则
一旦怀疑或确诊主动脉夹层瘤，需立即进行治疗，治疗目的是阻止夹层继续扩展，维持重要脏器的血液供应，具体治疗方式包括药物治疗和手术治疗等。
1.药物治疗：主要是控制血压和心率，降低主动脉壁承受的压力，常用药物有β受体阻滞剂等，通过减慢心率、降低血压来减少血流对主动脉壁的冲击，从而稳定病情，为进一步治疗争取时间。
2.手术治疗：对于病情严重、夹层范围较大等情况，往往需要进行手术治疗，如主动脉置换术等，通过手术修复受损的主动脉，恢复其正常结构和功能。手术治疗的时机和方式需要根据患者的具体病情由医生综合评估后决定。
