铸工尘肺是铸工长期吸入金属粉尘致肺组织纤维化的职业性肺病,病因与吸入含硅粉尘等有关,临床表现早期轻,随病情进展有气短等,影像学早期无明显异常后有结节等,实验室检查肺功能有相应改变;肺含铁血黄素沉着症是肺泡毛细血管反复出血致含铁血黄素沉积肺组织的病,病因不明,儿童型有反复咳嗽咯血等,成人型症状多样,影像学急性期有斑点影等,慢性期有间质纤维化等,实验室检查有贫血等表现,可通过病史、临床表现、影像学及实验室检查等鉴别两者。
一、定义与病因
铸工尘肺
定义:是由于铸工长期吸入金属粉尘(主要是含硅的粉尘等),粉尘在肺内潴留而引起的以肺组织纤维化为主要病变的职业性肺病。
病因:主要是工作环境中铸造工序产生大量粉尘,铸工长期吸入含有二氧化硅等成分的粉尘,这些粉尘被吸入肺部后,巨噬细胞吞噬粉尘,导致巨噬细胞死亡,释放出的粉尘又被其他巨噬细胞吞噬,反复过程引起肺部纤维组织增生。
肺含铁血黄素沉着症
定义:是一种原因不明的肺泡毛细血管反复出血,血红蛋白分解后形成的含铁血黄素沉积于肺组织的疾病。
病因:病因尚不明确,可能与自身免疫因素有关,部分患者可能存在肺泡壁毛细血管的异常,导致反复出血,如儿童型肺含铁血黄素沉着症可能与遗传因素等有关,有些患者可能与牛奶过敏等因素相关。
二、临床表现
铸工尘肺
症状:早期可无症状或仅有轻微咳嗽、咳痰,随着病情进展,可出现气短,活动后加重,咳嗽、咳痰加重,部分患者可伴有胸痛、乏力等症状。病情严重时,肺功能明显下降,生活质量受影响。
年龄、性别因素:一般多见于长期从事铸造工作的人群,无明显性别差异,但长期接触粉尘的男性可能因工作暴露更多而相对高发。生活方式上,长期接触粉尘的工作环境是关键因素,有铸造工作病史的人群患病风险高。
肺含铁血黄素沉着症
症状:儿童型多表现为反复发作的咳嗽、咯血、气短,可伴有发热,面色苍白等贫血表现;成人型症状相对多样,也可出现咳嗽、咯血,反复发作者可出现进行性呼吸困难,严重时可导致肺心病等并发症。
年龄、性别因素:儿童型多见于儿童,女性和男性无明显差异;成人型也无明显性别差异。生活方式上,部分儿童型可能与牛奶摄入有关,有牛奶过敏史或特殊饮食接触史的儿童患病风险可能增加;成人型病因中自身免疫相关因素可能与个体免疫状态有关。
三、影像学表现
铸工尘肺
X线表现:早期可无明显异常,随着病情进展,可见肺纹理增多、紊乱,逐渐出现类圆形小阴影,随着病变加重,小阴影融合成大阴影,晚期可出现肺纹理粗乱、肺气肿等表现。CT表现:可见肺内弥漫性分布的结节影,结节大小不一,早期多为小叶中心性结节,晚期可出现肺间质纤维化改变,网格状影等,肺门淋巴结可能有钙化等表现。
年龄、性别因素:不同年龄、性别的铸工尘肺患者影像学表现基本相似,主要与粉尘接触量和接触时间相关,年龄较大、接触粉尘时间较长的患者影像学改变可能更明显。
肺含铁血黄素沉着症
X线表现:急性期可见两肺中下野散在的密度较高的斑点状阴影,边缘模糊,病情缓解后阴影可逐渐吸收;慢性期可出现肺间质纤维化,表现为肺纹理增多、增粗,呈网状或条索状阴影。CT表现:急性期可见双肺弥漫性磨玻璃影、小结节影,慢性期可见肺间质增厚,蜂窝肺等改变。
年龄、性别因素:儿童型肺含铁血黄素沉着症在儿童时期的影像学表现随病情活动与缓解有相应变化,不同性别儿童影像学表现无显著差异;成人型影像学表现与成人自身的病情发展阶段相关,性别对其影像学表现影响不大。
四、实验室检查
铸工尘肺
血常规:一般无明显异常,合并感染时白细胞可升高。
肺功能检查:早期可表现为通气功能正常或轻度减退,随着病情进展,出现阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍,FEV1/FVC(第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值)降低,肺弥散功能下降。
年龄、性别因素:不同年龄、性别的铸工尘肺患者肺功能改变与尘肺进展程度相关,年龄较大、接触粉尘时间长的患者肺功能下降更明显,性别对肺功能指标影响不突出。
肺含铁血黄素沉着症
血常规:反复发作后可出现小细胞低色素性贫血,白细胞一般正常,合并感染时可升高。
痰液检查:急性期痰液中可找到含铁血黄素细胞。
肺功能检查:早期可正常,随着病情进展,出现限制性通气功能障碍,肺弥散功能降低,气体交换功能受损。
年龄、性别因素:儿童型肺含铁血黄素沉着症在贫血发生时血常规改变明显,不同性别儿童在血常规和肺功能改变上无本质差异;成人型血常规中贫血表现与成人自身的失血程度相关,肺功能改变与成人病情严重程度相关,性别影响不大。
五、鉴别诊断要点
病史采集
铸工尘肺:详细询问职业史,包括铸造工作的起始时间、工作场所粉尘接触情况、防护措施等,明确有长期接触金属粉尘的职业经历。
肺含铁血黄素沉着症:重点询问有无反复咯血、贫血发作情况,有无牛奶等特殊食物接触史,有无自身免疫性疾病相关表现等。
临床表现细节
铸工尘肺:咳嗽、咳痰多与粉尘刺激有关,气短呈进行性加重,与劳动强度相关。
肺含铁血黄素沉着症:咳嗽、咯血有反复发作性,贫血表现与咯血程度相关,气短可随病情进展逐渐加重,但与劳动强度的相关性可能不如铸工尘肺直接。
影像学与实验室检查对比
影像学上,铸工尘肺的结节影等改变与粉尘沉积导致的肺组织纤维化相关,肺含铁血黄素沉着症的斑点影等与反复出血后含铁血黄素沉积有关。实验室检查中,铸工尘肺的肺功能改变主要是通气和弥散功能障碍,与肺组织纤维化影响气体交换有关;肺含铁血黄素沉着症的肺功能改变以限制性通气功能障碍为主,与肺间质病变限制肺的扩张有关,痰液中含铁血黄素细胞的出现对肺含铁血黄素沉着症诊断有重要提示意义。
通过以上从定义病因、临床表现、影像学表现、实验室检查以及鉴别诊断要点等多方面的对比,可以对铸工尘肺与肺含铁血黄素沉着症进行准确鉴别,在临床工作中需综合多方面信息进行判断,以制定合适的诊疗方案。



