原发性胆汁性胆管炎有皮肤瘙痒、乏力、黄疸、其他消化系统症状等表现，实验室检查有血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶显著升高、免疫球蛋白M升高，肝脏病理是非化脓性破坏性胆管炎累及小叶间胆管，早期有汇管区炎症等，影像学腹部超声可见肝内胆管改变，MRCP可显示胆管形态。不同年龄、性别人群在症状表现、实验室检查、肝脏病理、影像学特征等方面可能存在差异。
一、症状表现
（一）皮肤瘙痒
具体情况：这是原发性胆汁性胆管炎常见的首发症状之一，多见于中老年女性。瘙痒程度可轻可重，部分患者会因剧烈瘙痒影响睡眠和日常生活。其发生机制与胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢有关。年龄方面，中老年人群更易出现该症状，可能与随着年龄增长，机体代谢及肝脏功能等发生变化，对胆汁淤积的耐受和反应不同有关；性别上女性相对更易发病出现瘙痒症状，具体机制可能涉及性激素等因素对肝脏胆汁代谢等过程的影响。
（二）乏力
具体情况：患者常感到全身乏力，活动耐力明显下降。这种乏力并非单纯由劳累引起，而是与疾病导致的代谢紊乱、营养吸收障碍以及肝脏功能受损等多种因素相关。在生活方式上，乏力会影响患者的日常活动，如原本能轻松完成的家务劳动等会变得困难。对于不同年龄人群，老年人本身基础代谢较低，若合并原发性胆汁性胆管炎出现的乏力可能会更明显地影响其生活自理能力；中青年患者则可能因乏力影响工作效率等。
（三）黄疸
具体情况：随着病情进展，部分患者会出现黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染。实验室检查可发现血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主。其原因是胆管炎症、狭窄等导致胆汁排泄受阻，胆红素反流入血。年龄较大的患者可能合并其他基础疾病，黄疸出现后可能会加重肝脏的负担，影响预后；女性患者在黄疸出现时，需关注是否因激素等因素对黄疸程度及进展有影响。
（四）其他消化系统症状
具体情况：患者可能出现右上腹不适、食欲减退、腹胀等症状。食欲减退会导致营养摄入不足，影响患者的营养状况。对于儿童患者来说，食欲减退可能会影响生长发育；不同年龄人群对腹胀等症状的耐受和表现有所不同，老年人可能因腹胀导致消化功能进一步下降，影响营养吸收。
二、特征方面
（一）实验室检查特征
具体情况：血清碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，这是原发性胆汁性胆管炎的重要实验室特征之一。免疫球蛋白M（IgM）升高也较为常见。在年龄因素上，不同年龄段患者的ALP、GGT、IgM等指标的基础值不同，可能会影响对这些指标异常升高的判断；性别方面，女性患者的免疫相关指标变化可能有其自身特点，与女性的生理周期、激素水平等有关，从而在实验室检查特征上可能有一定的性别差异表现。
（二）肝脏病理特征
具体情况：肝脏病理表现为非化脓性破坏性胆管炎，主要累及小叶间胆管。早期可见汇管区炎症、胆管损伤等改变，随着病情进展，会出现肝纤维化甚至肝硬化。对于儿童患者，由于肝脏处于生长发育阶段，肝脏病理改变可能有其特殊性，与成人相比在病变进展速度、对治疗的反应等方面可能存在差异；不同年龄的患者肝脏对损伤的修复能力不同，会影响肝脏病理改变的进程和预后。
（三）影像学特征
具体情况：腹部超声可能发现肝内胆管内径正常或轻度扩张等改变；磁共振胰胆管造影（MRCP）可更清晰地显示胆管的形态，有助于发现胆管的狭窄、闭塞等情况。在生活方式方面，长期饮酒等不良生活方式可能会干扰影像学对原发性胆汁性胆管炎特征的判断，影响对病情的准确评估；不同年龄人群的肝脏、胆管等解剖结构的影像学表现可能因生长发育或衰老等因素有所不同，从而影响影像学特征的解读。
