胃肠道淋巴瘤可根据组织学分为B细胞源性(包括黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤)和T细胞及NK细胞源性(包括肠病相关T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤非特指型、结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型);还可根据临床分期分为Ⅰ期(病变局限于胃肠道一个部位)、Ⅱ期(累及胃肠道两个或多个相邻部位且局限于腹腔内)、Ⅲ期(同时累及腹腔外淋巴结或结外器官)、Ⅳ期(广泛播散至远处器官),临床分期对治疗方案制定和预后评估重要,不同分期在不同人群中表现有差异。
一、根据组织学分类
B细胞源性胃肠道淋巴瘤
黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT淋巴瘤):好发于胃,其次为小肠、结直肠等部位。其发生与幽门螺杆菌(Hp)感染密切相关,约80%的胃MALT淋巴瘤患者伴有Hp感染。组织学上可见边缘区B细胞增生,浸润黏膜及黏膜下层,可形成淋巴上皮病变。例如,有研究表明Hp根除治疗可使部分早期胃MALT淋巴瘤患者获得缓解。在年龄方面,各年龄段均可发病,但在老年人群中相对常见;性别差异不显著,但Hp感染在不同性别中的流行情况可能影响发病风险,男性和女性感染Hp的概率有一定差异,进而可能对胃MALT淋巴瘤的发病产生间接影响;生活方式中,饮食卫生等因素与Hp感染相关,不良的饮食卫生习惯可能增加Hp感染风险,从而增加胃MALT淋巴瘤的发病几率;对于有Hp感染病史的患者,需要重点关注胃MALT淋巴瘤的发生可能。
滤泡性淋巴瘤:胃肠道受累相对较少见,多起源于滤泡中心细胞。病理表现为滤泡结构,细胞为中心细胞和中心母细胞组成的滤泡中心细胞,可累及胃肠道的黏膜及黏膜下层,可呈多灶性分布。不同年龄人群均可发病,发病年龄跨度较大;性别差异不突出;生活方式对其直接影响较小,但整体健康状况可能与发病相关;有淋巴瘤家族史等病史的人群需警惕其发生。
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):是胃肠道较为常见的B细胞淋巴瘤类型,可发生于胃肠道的任何部位。组织学上表现为大的异型B细胞弥漫性浸润,临床症状相对较明显,如腹痛、腹部包块、消化道出血等。各年龄均可发病,中老年人群发病相对较多;男性和女性发病概率无明显显著差异;生活方式因素一般不是直接诱因,但整体免疫状态相关的生活方式可能有影响,比如长期熬夜、免疫力低下的生活方式可能增加发病风险;有免疫缺陷病史等的人群需密切监测。
T细胞和NK细胞源性胃肠道淋巴瘤
肠病相关T细胞淋巴瘤(EATL):与乳糜泻相关,好发于小肠,尤其是近端小肠。患者常有顽固性腹泻、体重减轻等表现,病理上可见肠黏膜上皮内淋巴细胞浸润,细胞毒性T细胞表型。多见于中老年人群;男性发病可能略高于女性;生活方式中,长期进食无麸质饮食等与乳糜泻的防治相关,而乳糜泻是EATL的重要危险因素,所以合理的饮食生活方式对于预防有重要意义;有乳糜泻病史的人群是EATL的高危人群,需重点筛查。
外周T细胞淋巴瘤,非特指型(PTCL-NOS):胃肠道受累时可表现多样,组织学上为成熟T细胞的非特异性弥漫浸润。各年龄均可发病;性别差异不显著;生活方式对其影响不直接,但整体免疫功能相关因素可能有作用;有免疫相关疾病病史的人群需关注。
结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型:胃肠道原发少见,若发生则多累及回盲部等部位,瘤细胞呈血管中心性生长,常伴有坏死。各年龄均可发病;性别差异不突出;生活方式因素一般不是直接病因;有EB病毒感染相关病史的人群需警惕其与该淋巴瘤的关联。
二、根据临床分期分类
Ⅰ期:病变局限于胃肠道的一个部位。
Ⅱ期:病变累及胃肠道的两个或多个相邻部位,但仍局限于腹腔内。
Ⅲ期:病变同时累及腹腔外的淋巴结或结外器官。
Ⅳ期:广泛播散至远处器官,如肝、肺等。临床分期对于制定治疗方案和评估预后具有重要意义,不同分期的患者治疗策略和预后不同,在不同年龄、性别等人群中,分期的临床表现可能有所差异,比如老年患者可能在相同分期下身体状况更差,对治疗的耐受性不同等。



