原发性小血管炎肾损害有肾脏表现,如不同程度蛋白尿、镜下或肉眼血尿、肾功能进行性下降;有肾外表现,包括全身症状(发热、乏力等)、肺部表现(咳嗽、咯血等)、关节肌肉表现(关节疼痛、肌肉酸痛等);实验室检查有自身抗体(ANCA阳性)、血常规异常(贫血、白细胞计数异常等)等表现,不同年龄、性别患者表现可能有差异,需结合相关检查鉴别诊断。
一、肾脏表现
1.蛋白尿
原发性小血管炎肾损害患者可出现不同程度的蛋白尿。从病理生理角度看,由于肾小球滤过膜受到炎症损伤,导致血浆蛋白滤过增加。在不同年龄人群中,蛋白尿的程度可能有所差异,儿童患者与成年患者相比,蛋白尿的表现可能在程度和进展速度上有不同特点。例如,一些研究发现,成年原发性小血管炎肾损害患者中,约有一定比例会出现大量蛋白尿(尿蛋白定量>3.5g/24h),而儿童患者蛋白尿的程度可能相对较轻,但也需密切关注其变化。
2.血尿
镜下血尿较为常见,也可出现肉眼血尿。血尿的产生是因为肾小球基底膜断裂,红细胞通过受损的滤过膜进入尿液。对于不同性别患者,血尿的表现并无明显特异性差异,但在病史方面,如果患者有自身免疫性疾病相关的病史,如曾被诊断为系统性红斑狼疮等,合并原发性小血管炎肾损害时,血尿的出现可能与原发病的病情活动相关。年龄方面,儿童患者出现血尿时,需要考虑与其他儿童肾脏疾病相鉴别,比如急性肾小球肾炎等,通过进一步的检查来明确是原发性小血管炎肾损害导致的血尿。
3.肾功能损害
患者可出现肾功能进行性下降。在早期,可能仅有肾小球滤过率(GFR)的轻度降低,随着病情进展,GFR会明显下降。对于不同年龄的患者,肾功能损害的进展速度可能不同。老年患者本身肾脏功能有一定的生理性减退,合并原发性小血管炎肾损害时,肾功能恶化可能相对更快。而儿童患者如果出现肾功能损害,需要考虑其生长发育过程中肾脏代偿能力等因素,及时评估肾功能变化,以便早期干预。
二、肾外表现
1.全身症状
患者常出现发热、乏力等全身症状。发热多为低至中度发热,这是由于炎症反应导致机体的免疫激活,释放炎性介质引起体温调节中枢紊乱。不同性别患者在全身症状的表现上无显著差异,但在生活方式方面,长期劳累、缺乏运动的患者可能更容易出现乏力等症状加重的情况。年龄方面,儿童患者出现发热等全身症状时,需要与感染性疾病等相鉴别,因为儿童自身免疫力相对较低,容易合并感染,所以要仔细区分是原发性小血管炎肾损害本身的炎症反应引起的发热还是合并感染导致的发热。
2.肺部表现
可出现咳嗽、咯血等症状。咳嗽多为干咳或伴有少量白痰,咯血可表现为痰中带血或大量咯血。从病理上看,是因为肺部小血管受累,炎症导致血管破裂出血等。对于有吸烟史的患者,合并原发性小血管炎肾损害时,肺部症状可能会加重,因为吸烟会损伤呼吸道黏膜,影响肺部的防御功能。年龄方面,老年患者如果有长期吸烟史,出现肺部表现时,更要警惕原发性小血管炎肾损害合并肺部病变的可能,需要进一步完善肺部相关检查,如胸部CT等,以明确肺部病变情况。
3.关节肌肉表现
部分患者会出现关节疼痛、肌肉酸痛等表现。关节疼痛可累及多个关节,呈对称性或非对称性,肌肉酸痛可表现为四肢肌肉无力、酸痛等。在不同年龄人群中,关节肌肉表现可能有所不同。儿童患者出现关节肌肉症状时,需要与儿童常见的风湿性疾病等相鉴别,比如幼年特发性关节炎等。而老年患者关节肌肉症状可能与退行性关节病等有一定混淆,需要通过详细的病史询问、体格检查和相关实验室检查来区分是原发性小血管炎肾损害导致的关节肌肉表现还是其他疾病引起的。
三、实验室检查相关表现
1.自身抗体
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是原发性小血管炎的重要特征。其中,抗蛋白酶3抗体(c-ANCA)多见于韦格纳肉芽肿等;抗髓过氧化物酶抗体(p-ANCA)多见于显微镜下多血管炎等。在不同年龄患者中,ANCA的阳性率和抗体亚型分布可能有一定差异,但总体上是诊断原发性小血管炎肾损害的重要依据。对于有自身免疫性疾病家族史的人群,在筛查原发性小血管炎肾损害时,ANCA检测尤为重要,因为家族遗传因素可能增加患病风险。
2.血常规
可出现贫血,多为正细胞正色素性贫血。这是因为炎症反应影响了红细胞的生成、破坏等过程。在儿童患者中,贫血可能会影响其生长发育,需要密切监测血红蛋白水平。而老年患者本身可能存在慢性贫血的基础情况,合并原发性小血管炎肾损害时,贫血可能会加重,需要综合评估贫血的原因和程度,采取相应的措施。同时,还可能出现白细胞计数异常,如白细胞增多等,与炎症反应相关。



