天疱疮是罕见自身免疫性大疱性皮肤病,发病与自身抗体致棘层细胞间黏附丧失有关,临床表现有水疱易破、黏膜受累等,实验室检查有组织病理及血清学特点,治疗用糖皮质激素等,预后需长期维持且有并发症;银屑病是慢性炎症性皮肤病,与遗传、免疫等多因素相关,皮损有特征,黏膜偶受累,实验室检查无特异性抗体,治疗方法多样,预后难根治易复发,不同年龄性别患者表现及预后有差异。
一、定义与发病机制
天疱疮
是一组罕见的、慢性、自身免疫性大疱性皮肤病。其发病机制主要是机体产生针对角质形成细胞间连接蛋白的自身抗体,导致棘层细胞间黏附丧失,形成表皮内水疱。例如,寻常型天疱疮主要是抗桥粒芯糖蛋白3抗体介导,落叶型天疱疮主要与抗桥粒芯糖蛋白1抗体相关。任何年龄均可发病,无明显性别差异,但不同亚型可能有一定发病年龄特点,如寻常型天疱疮多见于中年人。
银屑病
是一种慢性炎症性皮肤病,发病机制涉及遗传、免疫、环境等多因素。遗传因素在其发病中起重要作用,多个基因与银屑病易感性相关;免疫因素方面,T淋巴细胞介导的免疫反应参与其中,免疫系统异常激活导致角质形成细胞增殖过快,表皮更替时间缩短,形成银白色鳞屑、红斑等典型皮损。银屑病可发生于任何年龄,高峰年龄为15-35岁,无明显性别差异,但不同人群可能因遗传背景、环境因素等有所不同,如有家族遗传史的人群发病风险相对更高。
二、临床表现
天疱疮
水疱特点:水疱易破裂,尼氏征阳性(轻压水疱顶部,水疱可向周围扩展;推压外观正常的皮肤,表皮易剥离),水疱壁薄,内容物清亮,破溃后形成糜烂面,不易愈合,可伴有疼痛。常见类型中,寻常型天疱疮初始水疱多发生在口腔黏膜,随后出现全身泛发的水疱;落叶型天疱疮水疱主要发生在头面、躯干上部等部位,水疱壁更薄,易破裂形成油腻性鳞屑性痂皮。
黏膜受累:口腔黏膜受累常见,表现为水疱、糜烂、溃疡,疼痛明显,影响进食和说话,这是寻常型天疱疮早期常见且重要的表现,约90%的寻常型天疱疮患者有口腔黏膜受累。
年龄与性别影响:不同年龄天疱疮患者的临床表现可能在严重程度上有差异,儿童天疱疮相对少见,临床表现可能与成人有所不同,但基本符合自身免疫性水疱病的特点;女性患者在某些情况下可能因激素等因素影响病情,但总体上性别对天疱疮临床表现的特异性影响不大。
银屑病
皮损特点:典型皮损为鳞屑性红斑或斑块,边界清楚,好发于头皮、四肢伸侧(如肘部、膝部)、背部等部位,可呈点滴状、斑块状、蛎壳状等多种形态。急性期皮损多呈点滴状,颜色鲜红,瘙痒较明显;静止期皮损常为斑块状或地图状;消退期皮损常呈环状、半环状。
黏膜受累:少数患者可出现黏膜受累,如龟头、包皮内侧等部位出现边界清楚的红色斑块,上覆银白色鳞屑。
年龄与性别影响:儿童银屑病患者的皮损表现可能与成人有所不同,婴儿银屑病常表现为尿布区受累或泛发红斑丘疹;女性银屑病患者在月经周期、孕期等特殊时期病情可能有变化,如孕期部分患者病情可缓解,但产后可能复发或加重,这与体内激素水平变化相关。
三、实验室检查
天疱疮
组织病理:可见棘层松解,形成表皮内水疱,疱内有棘层松解细胞,这是天疱疮的特征性病理改变。免疫荧光检查可见IgG和(或)C3在角质形成细胞间呈网状沉积。
血清学检查:可检测到抗桥粒芯糖蛋白的自身抗体,如寻常型天疱疮患者血清中可检测到抗桥粒芯糖蛋白3抗体,落叶型天疱疮患者可检测到抗桥粒芯糖蛋白1抗体,这对天疱疮的诊断和分型有重要意义。不同年龄患者的自身抗体水平可能有差异,但实验室检查结果主要依据抗体检测和病理表现来明确诊断,不受年龄和性别的绝对限制,不过在儿童天疱疮患者中,抗体检测结果的解读需要结合儿童的生理特点综合分析。
银屑病
组织病理:表现为角化不全、角质形成细胞增殖、真皮乳头顶部毛细血管扩张充血等。免疫荧光检查无特异性抗体沉积。
实验室检查:一般无特异性的血清学标志物,但可能有一些炎症指标异常,如血沉加快、C反应蛋白升高等,提示体内存在炎症反应。年龄对银屑病患者的实验室炎症指标可能有一定影响,儿童银屑病患者的炎症指标变化可能与成人有所不同,但总体上主要通过病理改变和典型临床表现来诊断,实验室检查主要用于辅助评估病情活动度等。
四、治疗
天疱疮
系统药物治疗:主要使用糖皮质激素,如泼尼松等,根据病情调整剂量。此外,还可使用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。不同年龄患者对药物的耐受性不同,儿童使用糖皮质激素和免疫抑制剂时需要密切监测药物不良反应,如生长发育、感染等情况;女性患者在使用免疫抑制剂等药物时需要考虑对生殖系统的影响,在用药前需充分评估。
银屑病
治疗方法多样:包括外用药物治疗(如糖皮质激素药膏、维生素D3衍生物等)、光疗(如窄谱中波紫外线光疗)、系统药物治疗(如甲氨蝶呤、阿维A等)。儿童银屑病患者的治疗需更加谨慎,优先选择相对温和的治疗方法,如外用药物和窄谱中波紫外线光疗,避免使用系统毒性较大的药物;女性银屑病患者在选择治疗药物时需考虑药物对月经、妊娠等的影响,如阿维A有致畸作用,育龄期女性使用时需严格避孕。
五、预后
天疱疮
过去天疱疮预后较差,但随着糖皮质激素和免疫抑制剂的应用,预后有所改善。然而,患者需要长期维持治疗,且可能出现感染、激素不良反应等并发症。不同年龄患者的预后可能因基础健康状况、对药物的耐受性等不同而有差异,儿童天疱疮患者在长期治疗中还需关注生长发育等问题;女性患者在治疗中需注意药物对内分泌等系统的影响对预后的综合作用。
银屑病
银屑病目前无法根治,病情容易反复发作,但通过规范治疗可控制病情,改善生活质量。不同年龄患者的预后与病情严重程度、治疗反应等相关,儿童银屑病患者部分可在青春期缓解,但也有部分可能持续至成年;女性银屑病患者的预后与病情活动度、治疗依从性等有关,如能在特殊时期(如孕期、经期)合理调整治疗,可更好地控制病情。