尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素缺乏或肾脏对其不敏感引起，分中枢性、肾性等类型，有多尿、烦渴等表现，可通过禁水试验、加压素试验等诊断，中枢性尿崩症用AVP类似物替代治疗并治原发病，肾性尿崩症对症处理原发病，不同特殊人群如儿童、妊娠期女性、老年患者治疗有不同注意事项。
一、定义与分类
尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于肾脏对AVP不敏感（肾性）引起的一组综合征。其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。根据病因可分为中枢性尿崩症、肾性尿崩症、妊娠期尿崩症及原发性肾性尿崩症等。
二、发病机制
（一）中枢性尿崩症
下丘脑视上核和室旁核神经元分泌的AVP减少，导致肾脏重吸收水的功能障碍。常见病因包括肿瘤（如颅咽管瘤、松果体瘤等）、创伤（如颅脑外伤）、手术（如垂体瘤手术）、感染（如结核性脑膜炎）等，这些因素可破坏下丘脑-神经垂体结构，影响AVP的合成、储存和释放。
（二）肾性尿崩症
肾脏对AVP不敏感，尽管体内有正常或升高水平的AVP，但肾脏远端小管和集合管对AVP作用的反应缺陷，不能正常重吸收水分。可为遗传性，多由位于X染色体上的AVP受体2（AVPR2）基因或水通道蛋白2（AQP2）基因缺陷所致；也可为获得性，常见于慢性肾病、电解质紊乱（如高钙血症、低钾血症）、药物（如庆大霉素等）影响等情况。
三、临床表现
（一）多尿
患者24小时尿量可多达5-10升，甚至更多。婴幼儿患者可表现为排尿次数增多，夜间尿床，体重不增等。
（二）烦渴与多饮
因多尿导致体内失水，患者出现烦渴，大量饮水，婴幼儿可能表现为频繁哭闹要水喝。
（三）尿液特点
尿液外观无色透明，尿比重常低于1.005，尿渗透压降低，一般低于200mOsm/L。
四、诊断方法
（一）禁水试验
让患者禁止饮水一定时间，观察体重、血压、尿量、尿比重和尿渗透压的变化。中枢性尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重及尿渗透压升高不明显；肾性尿崩症患者禁水后尿液浓缩功能无明显改善。
（二）加压素试验
给予外源性AVP，观察患者对AVP的反应。中枢性尿崩症患者注射AVP后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压升高；肾性尿崩症患者注射AVP后尿量无明显减少，尿液浓缩无改善。
（三）影像学检查
对于中枢性尿崩症患者，头颅磁共振成像（MRI）等影像学检查有助于发现下丘脑-垂体部位的病变，如肿瘤等。
五、治疗
（一）中枢性尿崩症
主要使用AVP类似物进行替代治疗，如去氨加压素，该药可以通过鼻黏膜给药、口服或皮下注射等方式给药，能有效减少尿量，改善症状。同时，需要积极治疗原发病，如肿瘤患者可能需要进行手术、放疗等治疗。
（二）肾性尿崩症
对于遗传性肾性尿崩症，目前缺乏特效治疗方法，主要是对症处理，限制钠摄入，补充足够的水分，防止脱水。对于获得性肾性尿崩症，需要积极治疗原发病，停用相关药物等。
六、特殊人群注意事项
（一）儿童患者
儿童尿崩症患者多为中枢性尿崩症，在治疗过程中需要密切监测尿量、体重、生长发育情况。使用去氨加压素等药物时要严格遵循医嘱，因为儿童对药物的代谢和反应可能与成人不同。同时，要注意保证儿童的水分摄入，避免脱水，但也要防止过量饮水导致水中毒。
（二）妊娠期女性
妊娠期尿崩症属于特殊类型的尿崩症，多发生在妊娠中晚期，可能与胎盘产生的某些酶破坏AVP有关。在孕期需要密切监测患者的尿量和水电解质平衡，调整药物治疗方案（如果使用药物治疗的话），因为某些药物可能对胎儿有影响，所以用药需谨慎，主要以保证孕妇和胎儿的水电解质平衡为目标。
（三）老年患者
老年尿崩症患者可能同时合并其他基础疾病，在治疗时需要综合考虑。使用药物治疗时要注意药物之间的相互作用以及对老年人肝肾功能的影响。同时，老年患者对脱水的耐受性较差，要更加密切地观察患者的水合状态，及时调整治疗方案，保证患者的生活质量。
