小儿视神经胶质瘤是儿童期常见原发性视神经肿瘤,病因不明,可能与遗传有关;临床表现有视力减退、眼球突出等眼部表现及颅内侵犯等其他表现;诊断靠影像学和视力视野检查;治疗有观察等待、手术、放疗;预后与多种因素有关;小儿护理要注意眼部、心理及治疗配合等方面。
一、定义
小儿视神经胶质瘤是发生在儿童时期视神经胶质细胞的良性或低度恶性肿瘤,多为星形细胞瘤,是儿童期最常见的原发性视神经肿瘤。
二、病因
目前确切病因尚不十分明确,可能与遗传因素等有关,比如神经纤维瘤病1型(NF1)患者发生小儿视神经胶质瘤的风险显著增加,约15%-20%的小儿视神经胶质瘤患者伴有NF1。
三、临床表现
1.眼部表现
视力减退:多为首发症状,患儿可出现视物不清,家长可能发现孩子看东西时靠近物体或者出现斜视等情况,这是因为肿瘤对视神经造成压迫,影响了视觉信号的传导。
眼球突出:约50%-60%的患儿会出现眼球突出,通常为无痛性、渐进性的,肿瘤生长使视神经增粗,导致眼球向前突出。
瞳孔异常:可出现瞳孔对光反射异常,如直接对光反射迟钝或消失等。
2.其他表现
颅内侵犯:如果肿瘤向颅内蔓延,可能会出现头痛、呕吐等颅内压增高的表现,这是因为肿瘤占据颅内空间,导致脑脊液循环受阻,颅内压力升高。
伴随神经纤维瘤病1型表现:若伴有NF1,还可出现皮肤牛奶咖啡斑、神经纤维瘤等表现,皮肤牛奶咖啡斑通常为边缘规则的棕色斑片,大小不一。
四、诊断方法
1.影像学检查
眼眶磁共振成像(MRI):是诊断小儿视神经胶质瘤的重要检查方法,可清晰显示肿瘤的位置、大小以及与周围组织的关系,肿瘤在MRI上多表现为T1加权像低信号、T2加权像高信号的病变,视神经呈梭形或管状增粗。
头颅CT:也可用于辅助诊断,能发现视神经增粗等情况,但对于软组织的显示不如MRI清晰。
2.视力及视野检查:通过视力表检查患儿视力,使用视野计检查视野范围,有助于评估肿瘤对视功能的影响程度。
五、治疗方式
1.观察等待:对于无症状或肿瘤生长缓慢的患儿,可采取观察等待的策略,定期进行影像学检查和视力等相关检查,监测肿瘤的变化情况。因为部分小儿视神经胶质瘤生长较为缓慢,在一定时间内可能不会对视功能等造成严重影响。
2.手术治疗:对于肿瘤较大、视力严重受损且有向颅内进展趋势的患儿,可考虑手术治疗。手术目的是尽可能切除肿瘤,缓解对视神经等周围组织的压迫,但手术存在一定风险,如可能损伤周围重要结构导致视力进一步下降、颅内感染等。
3.放射治疗:对于不能手术切除或术后复发的患儿,可考虑放射治疗。放射治疗可以抑制肿瘤细胞的生长,但对于儿童患者,需要考虑放射治疗对儿童生长发育、未来视力以及继发其他肿瘤等潜在风险,因为儿童处于生长发育阶段,放射治疗可能会影响眼部及颅内组织的正常发育。
六、预后情况
小儿视神经胶质瘤的预后与肿瘤的病理类型、大小、部位以及治疗情况等有关。总体来说,低度恶性的肿瘤经过合适治疗后部分患儿可获得较好预后,视力可能得到一定程度的保存或稳定,而高度恶性的肿瘤预后相对较差。如果肿瘤能够早期发现并得到恰当治疗,患儿的生存质量和视力等功能可能会得到较好保障;如果发现较晚,肿瘤侵犯范围广,预后则相对不良。
七、特殊人群(小儿)护理及注意事项
1.眼部护理
由于患儿可能存在视力问题,要注意防止外伤,在日常生活中避免孩子接触尖锐物品等,因为视力不佳的患儿可能更容易发生眼部碰撞等外伤。
保持眼部清洁,可使用干净的湿毛巾轻轻擦拭眼部,但动作要轻柔,避免损伤眼部皮肤及眼球。
2.心理护理
患儿可能因为疾病导致视力下降、外貌改变(如眼球突出)等出现心理问题,家长要多与患儿沟通,给予心理支持,鼓励患儿积极面对疾病,例如通过讲故事、做游戏等方式转移患儿注意力,缓解其焦虑情绪。
3.治疗配合
在进行影像学检查等操作时,要协助医护人员安抚患儿,使其配合检查。如果需要进行手术或放射治疗,要按照医护人员的指导做好术前术后相关准备,如术前要让患儿保持良好的身体状态,术后要密切观察患儿的生命体征及眼部等情况变化。



