脑积水的病因包括先天性和获得性因素。先天性因素有神经管发育异常(胚胎期神经管闭合不全或受致畸物质、病毒等干扰)和遗传因素(单基因遗传病或染色体异常相关疾病影响脑脊液循环基因调控);获得性因素包括颅内感染(脑膜炎、寄生虫感染致蛛网膜颗粒粘连或脑脊液通路阻塞)、颅内出血(早产儿脑室周围-脑室内出血或外伤致颅内出血阻塞脑脊液通路)、肿瘤(脑室系统及邻近部位肿瘤直接阻塞脑脊液循环通路)。
一、先天性因素
1.神经管发育异常
在胚胎发育早期,神经管的正常闭合对于脑脊液循环相关结构的形成至关重要。如果神经管闭合不全,就可能导致脑室系统与蛛网膜下腔之间的通道发育异常,使得脑脊液的产生、循环或吸收出现障碍。例如,无脑儿常伴有严重的脑积水,这是因为其神经管闭合完全失败,影响了脑脊液的正常通路。胎儿在母体内的发育受遗传因素和环境因素共同影响,若孕妇在孕期接触某些致畸物质(如某些药物、化学毒物等)或感染风疹病毒等,都可能干扰神经管的正常发育,增加孩子出生后患脑积水的先天性风险。
2.遗传因素
部分脑积水病例存在明显的遗传倾向。一些单基因遗传病可能导致脑脊液循环相关的蛋白质或酶的合成异常,从而影响脑脊液的循环与吸收。例如,某些染色体异常相关的疾病,如21-三体综合征(唐氏综合征)患儿,常合并有脑积水的情况,其遗传物质的异常改变了胎儿脑部结构发育的基因调控,使得脑脊液的产生-吸收平衡被打破,引发脑积水。
二、获得性因素
1.颅内感染
脑膜炎:各种病原体引起的脑膜炎,如细菌性脑膜炎(如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等感染引起的脑膜炎)、病毒性脑膜炎等。炎症会导致蛛网膜颗粒粘连,影响脑脊液的吸收。例如,细菌性脑膜炎时,炎症细胞浸润、渗出物增多,使得蛛网膜颗粒被阻塞,脑脊液不能正常通过蛛网膜颗粒吸收回血液循环,从而积聚在脑室内,导致脑室系统扩大,引发脑积水。儿童由于免疫系统相对不完善,更容易发生颅内感染,且感染后若治疗不及时或不彻底,就容易遗留脑积水的并发症。
寄生虫感染:如脑囊虫病,猪绦虫的幼虫(囊尾蚴)寄生于脑部,可阻塞脑脊液循环通路。囊尾蚴在脑内的寄生会引起局部的炎症反应和占位效应,导致脑室系统梗阻,引起脑积水。在一些卫生条件较差、有生食猪肉习惯的地区,儿童脑囊虫病导致的脑积水发病率相对较高。
2.颅内出血
早产儿颅内出血:早产儿的脑血管发育不成熟,容易发生脑室周围-脑室内出血。血液积聚在脑室内或脑室周围,会阻塞脑脊液的循环通路。例如,早产儿的脑室周围存在生发基质,这是一个血管丰富的区域,容易破裂出血。血液进入脑室后,可能会堵塞脑脊液的正常流动通道,如中脑导水管等,使得脑脊液不能顺利从脑室流向蛛网膜下腔,从而引起脑积水。据统计,早产儿颅内出血后发生脑积水的比例较高,这与早产儿脑部发育的脆弱性密切相关。
外伤导致的颅内出血:头部外伤引起的颅内出血,如硬膜下血肿、硬膜外血肿等。出血积聚在颅内会压迫脑组织,同时可能影响脑脊液的循环。例如,严重的头部外伤导致硬膜下血肿,血肿的占位效应会使脑脊液的循环通路受阻,导致脑脊液在脑室内积聚,引发脑积水。儿童活泼好动,头部外伤的发生率相对较高,尤其是在交通事故、坠落等情况中,外伤后颅内出血继发脑积水的风险需要引起重视。
3.肿瘤
脑室系统及邻近部位肿瘤:如室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤等。肿瘤生长在脑室系统内或其邻近部位,会直接阻塞脑脊液的循环通路。室管膜瘤可发生在脑室壁上,逐渐增大后堵塞脑室孔道,如中脑导水管、第四脑室出口等,使脑脊液无法正常流通,导致脑积水。儿童时期的肿瘤相对较为少见,但一旦发生,由于儿童脑部代偿能力相对有限,肿瘤引起脑积水的进展往往较快。例如,脉络丛乳头状瘤是一种良性肿瘤,但它会过度分泌脑脊液,同时阻塞脑脊液的循环,导致脑室系统进行性扩大,引发脑积水。



