耳聋的发生与多种因素有关,包括先天性因素(遗传因素、孕期因素)、后天性因素(耳部疾病、全身系统性疾病)以及其他因素(年龄因素、生活方式因素)。先天性因素中遗传有常染色体显性、隐性及X连锁隐性遗传等方式,孕期感染病原体或不合理用药可致胎儿耳聋;后天性因素里耳部疾病如中耳炎、噪声暴露、外伤、肿瘤会影响听力,全身系统性疾病如心血管疾病、糖尿病、自身免疫性疾病也可引发听力障碍;年龄增长致老年性耳聋,长期吸烟、过量饮酒等生活方式也增加耳聋风险。
一、先天性因素
(一)遗传因素
1.常染色体显性遗传:某些基因突变可导致常染色体显性遗传的耳聋,父母一方携带相关致病基因,有50%的概率遗传给子代,这种遗传方式在家族中有明显的世代传递现象,比如GJB2基因的突变是常见的导致常染色体显性遗传性耳聋的原因之一,该基因编码的连接蛋白26在耳蜗的正常功能中起重要作用,基因突变会影响其功能,进而引发耳聋。
2.常染色体隐性遗传:父母双方均为致病基因携带者但不表现出耳聋症状,他们的子代有25%的概率患耳聋,这种情况较为常见,如SLC26A4基因的突变常导致常染色体隐性遗传性耳聋,该基因与内耳的离子运输等功能密切相关,突变后影响内耳正常的生理过程,导致听力障碍。
3.X连锁隐性遗传:男性子代患病风险较高,女性为携带者,例如一些与听力相关的基因位于X染色体上,当女性携带者的X染色体上携带致病基因时,其儿子有50%的概率继承该致病基因而患病,这种遗传方式在家族中男性患者多于女性。
(二)孕期因素
1.感染:孕妇在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒螺旋体等病原体可能导致胎儿耳聋。例如,孕期感染风疹病毒,病毒可通过胎盘侵犯胎儿的听觉系统,影响耳蜗的发育等,导致胎儿出生后出现先天性耳聋;梅毒螺旋体感染孕妇后,可通过胎盘传给胎儿,引起胎儿内耳损伤,导致听力丧失。
2.药物:孕妇在孕期不合理使用某些药物也可能导致胎儿耳聋,如氨基糖苷类抗生素,这类药物可穿过胎盘进入胎儿体内,损伤胎儿的听觉感受器,影响听力发育。
二、后天性因素
(一)耳部疾病
1.中耳炎:急性化脓性中耳炎若治疗不及时或不彻底,可能转为慢性化脓性中耳炎,长期的炎症刺激会破坏中耳的结构,如听小骨等,影响声音的传导,导致听力下降;分泌性中耳炎长期存在,中耳腔内有积液,也会阻碍声音的传导,引起听力减退,尤其是儿童,由于咽鼓管解剖结构特点,更容易患分泌性中耳炎进而影响听力。
2.噪声暴露:长期处于噪声环境中,如职业性噪声(工厂工人长期接触机器噪声)、娱乐性噪声(长时间佩戴耳机听高分贝音乐等),噪声会损伤耳蜗内的毛细胞,毛细胞是感受声音并将声音信号转化为神经冲动的关键细胞,毛细胞受损后会导致听力下降,且这种损伤通常是渐进性的,早期可能仅表现为高频听力损失,逐渐发展为全频听力下降。
3.外伤:头部外伤、耳部外伤等可能导致鼓膜穿孔、听骨链损伤等,从而影响声音的传导,引起听力障碍。例如,头部受到撞击后,可能导致内耳震荡,影响内耳的平衡和听力功能;耳部被暴力击打等可能直接损伤鼓膜或听骨链,导致听力急剧下降。
4.肿瘤:耳部的肿瘤,如听神经瘤,是常见的颅内肿瘤,起源于听神经鞘,随着肿瘤的生长,会压迫听神经,导致听力逐渐下降,同时可能伴有耳鸣、眩晕等症状;中耳癌等也会破坏耳部结构,影响听力。
(二)全身系统性疾病
1.心血管疾病:高血压、动脉硬化等心血管疾病可导致内耳供血不足,因为内耳的血液供应相对特殊,血管较细,当发生心血管疾病时,血液循环受阻,内耳毛细胞等结构得不到充足的血液供应,影响其正常功能,从而引起听力下降。例如,高血压患者长期血压控制不佳,内耳的小血管发生硬化等病变,导致内耳缺血缺氧,进而出现听力减退。
2.糖尿病:糖尿病患者长期高血糖状态会引起微血管病变,影响内耳的微血管循环,导致内耳神经纤维变性等,从而出现听力障碍。糖尿病性耳聋的发生与病程长短、血糖控制情况等有关,病程较长且血糖控制不佳的糖尿病患者更容易出现听力下降,且可能同时伴有耳鸣等症状。
3.自身免疫性疾病:如自身免疫性内耳病,机体的免疫系统错误地攻击内耳组织,导致内耳结构和功能受损,出现听力急剧下降、耳鸣等症状,这种疾病在青年人群中相对多见,患者可能同时伴有其他自身免疫性疾病的表现,如关节炎等。
三、其他因素
(一)年龄因素
随着年龄的增长,人体的各个器官功能逐渐衰退,内耳也不例外,老年人的听力下降较为常见,称为老年性耳聋。这是由于内耳的毛细胞、螺旋神经节细胞等逐渐退变,耳部的血管逐渐硬化,导致听力逐渐减退,表现为高频听力首先下降,然后逐渐累及低频听力,出现言语识别率下降等情况。
(二)生活方式因素
长期大量吸烟的人,烟草中的尼古丁等有害物质会损害内耳的血管和神经,影响内耳的血液供应和神经功能,增加耳聋的风险;过量饮酒也会对内耳造成损害,酒精可影响内耳的代谢等过程,导致听力下降等问题。



