耳聋是听觉功能障碍表现，分传导性、感音神经性、混合性耳聋，有听力下降、耳鸣等表现，通过病史采集、耳部检查、听力测试诊断，可通过避免噪声暴露等预防，可通过助听器、人工耳蜗植入等康复。
一、耳聋的定义
耳聋是指各种原因导致的不同程度的听力损失，是听觉功能障碍的一种表现。
二、耳聋的分类及常见原因
（一）传导性耳聋
1.外耳病变
耵聍栓塞：耵聍俗称耳屎，若过多积聚堵塞外耳道，会影响声音传导。儿童因外耳道较窄，耵聍腺分泌相对旺盛，且活动时头部运动等易导致耵聍堆积；成年人长期不清理外耳道也可能出现。例如，耵聍完全堵塞外耳道时，会阻挡外界声音传入中耳。
外耳道异物：儿童好奇将小物件塞入外耳道，如小珠子、小玩具等；成年人也可能因工作等原因外耳道进入异物。异物会阻碍声音传导至中耳。
外耳畸形：如先天性外耳道闭锁等，胚胎发育时期外耳道形成异常，导致声音无法正常传入中耳。
2.中耳病变
中耳炎：
急性中耳炎：多由上呼吸道感染引起，细菌或病毒经咽鼓管侵入中耳。儿童免疫系统发育尚不完善，上呼吸道感染更易波及中耳，例如感冒后引发的急性中耳炎较为常见。炎症导致中耳腔积液、黏膜充血肿胀，影响声音的传导。
慢性中耳炎：急性中耳炎未及时治愈或反复发作可转为慢性。长期的中耳炎症会破坏中耳的结构，如听小骨粘连、鼓膜穿孔等，影响声音的传导功能。
（二）感音神经性耳聋
1.先天性因素
遗传因素：某些基因突变等遗传因素可导致先天性感音神经性耳聋。例如常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X连锁遗传等方式传递耳聋相关基因，家族中有耳聋遗传病史的胎儿患病风险增加。
孕期因素：母亲在孕期感染风疹、巨细胞病毒等病毒，或接触耳毒性药物（如孕期使用氨基糖苷类抗生素）、受到辐射等，可能影响胎儿内耳的发育，导致感音神经性耳聋。
2.后天性因素
噪声暴露：长期处于高强度噪声环境中，如工厂工人长期接触机器噪声、长期佩戴耳机听高分贝音乐等。噪声会损伤内耳的毛细胞等结构，毛细胞是感受声音并将其转化为神经冲动的重要细胞，受损后会影响感音功能。
年龄相关性退变：随着年龄增长，内耳的毛细胞、螺旋神经节细胞等会逐渐发生退变，导致感音神经性耳聋，称为老年性耳聋。老年人的听力会逐渐下降，尤其是高频听力下降更为明显。
耳毒性药物：某些药物具有耳毒性，如氨基糖苷类抗生素（如链霉素、庆大霉素等）、抗肿瘤药物（如顺铂等）、利尿剂（如呋塞米等）。这些药物可损伤内耳的毛细胞或听觉神经，儿童由于肾脏等器官发育不完善，对耳毒性药物的敏感性更高，使用后更易出现听力损伤。
疾病因素：一些全身性疾病可引起感音神经性耳聋，如糖尿病、高血压、自身免疫性疾病等。糖尿病可导致微血管病变，影响内耳的血液供应，进而损伤听力；自身免疫性疾病可攻击内耳的组织，导致听力下降。
（三）混合性耳聋
混合性耳聋是既有传导性耳聋因素又有感音神经性耳聋因素的情况。例如，长期的慢性化脓性中耳炎，既有中耳结构破坏影响传导，又可能因炎症波及内耳导致感音神经性损伤，从而同时存在两种类型的听力障碍。
三、耳聋的临床表现
1.听力下降：患者可自觉听到的声音变小，不同类型和程度的耳聋听力下降程度不同。传导性耳聋一般听力下降程度相对较轻，而感音神经性耳聋可能听力下降较严重，甚至完全丧失听力。
2.耳鸣：部分耳聋患者可伴有耳鸣，表现为耳内出现嗡嗡声、蝉鸣声等异常声音。传导性耳聋的耳鸣可能相对较轻，感音神经性耳聋的耳鸣有时较为顽固。
3.其他症状：如果是由某些全身性疾病引起的耳聋，还可能伴有原发病的相关症状，如糖尿病患者的多饮、多食、多尿等症状，自身免疫性疾病患者可能有发热、关节疼痛等表现。
四、耳聋的诊断
1.病史采集：详细询问患者的发病时间、症状表现、家族史、孕期情况、用药史、噪声暴露史等。例如，了解患者是否有长期噪声接触史有助于判断是否为噪声性耳聋；询问家族中是否有耳聋患者有助于考虑遗传性耳聋的可能。
2.耳部检查
外耳道及鼓膜检查：通过耳镜检查外耳道是否有耵聍、异物、畸形等，观察鼓膜的形态、颜色、活动度等，判断外耳和中耳的情况。例如，发现鼓膜穿孔则提示可能有中耳病变。
3.听力测试
纯音听阈测试：这是最常用的听力测试方法，通过测试不同频率的纯音在患者能听到的最低声音强度，来判断听力损失的程度和类型。例如，传导性耳聋患者纯音听阈测试表现为气导听阈下降，骨导听阈正常或接近正常；感音神经性耳聋患者气导和骨导听阈均下降。
听性脑干反应（ABR）：用于评估听觉通路的功能，尤其适用于婴幼儿、不能配合纯音听阈测试的患者等。通过记录听觉通路不同部位的电活动，来判断是否存在听神经及脑干听觉通路的病变。
五、耳聋的预防及康复
（一）预防
1.避免噪声暴露：在噪声环境中工作或生活时，应佩戴耳塞、耳罩等防护用具，减少噪声对耳部的损伤。例如，工厂工人应正确佩戴防护耳塞，长期使用耳机的人应控制音量和使用时间。
2.合理用药：避免滥用耳毒性药物，在使用可能有耳毒性的药物前，应咨询医生，告知医生家族耳聋史等情况。孕妇及儿童应特别谨慎使用可能影响内耳发育或有耳毒性的药物。
3.预防耳部疾病：积极预防上呼吸道感染，及时治疗中耳炎等耳部疾病，避免病情迁延不愈导致听力损伤。儿童应注意耳部卫生，避免外耳道异物等情况。
4.遗传咨询：有家族耳聋遗传史的夫妇，应进行遗传咨询，了解生育耳聋患儿的风险，必要时可进行基因检测等产前诊断，采取相应的措施。
（二）康复
1.助听器：对于传导性耳聋和部分感音神经性耳聋患者，可佩戴助听器。助听器通过放大声音，帮助患者听到声音。儿童佩戴助听器需要专业的验配，根据儿童的听力损失情况和年龄等因素选择合适的助听器，并进行长期的听力康复训练。
2.人工耳蜗植入：对于重度或极重度感音神经性耳聋患者，人工耳蜗植入是一种有效的康复方法。人工耳蜗通过植入体内的电极直接刺激听觉神经，使患者恢复听力。儿童进行人工耳蜗植入的最佳时机是在语言发育关键期之前，术后需要进行长期的言语康复训练。
