环状胰腺是一种先天性胰腺发育异常疾病,主要特征是胰腺组织呈环状围绕十二指肠降部,发病与胚胎发育异常有关,新生儿期多表现为十二指肠梗阻,儿童及成人期可致十二指肠慢性部分梗阻,可通过腹部X线平片、钡餐造影、CT及MRI等诊断,治疗分保守治疗和手术治疗,需根据患者情况选择合适方式,特殊人群需特殊考虑。
发病机制
在胚胎发育的第6-7周时,胰腺原基开始从背侧和腹侧两个部位发生,正常情况下腹侧胰腺原基会旋转至背侧胰腺原基的下方并融合。如果在此过程中出现异常,腹侧胰腺原基没有正常旋转,而是围绕十二指肠形成一个环状结构,就会导致环状胰腺的发生。这种异常可能与遗传因素以及胚胎发育过程中的一些环境因素等有关,但具体确切的发病机制尚未完全明确。
临床表现
新生儿期:多数环状胰腺患儿在新生儿期就会出现症状,主要表现为十二指肠梗阻。患儿会出现频繁呕吐,呕吐物含有胆汁,这是因为环状胰腺组织压迫十二指肠,导致食物和消化液通过受阻。由于频繁呕吐,患儿可能会出现脱水、电解质紊乱等情况,如精神萎靡、尿量减少、酸碱平衡失调等。
儿童及成人期:在儿童及成人期,环状胰腺可能导致十二指肠慢性部分梗阻。患者可能会反复出现上腹部不适、腹胀、腹痛、呕吐等症状,呕吐物有时也含有胆汁。长期的不完全梗阻可能会影响患者的营养吸收,导致患者出现营养不良、体重下降等情况。而且,随着年龄增长,还可能并发其他问题,如胰腺炎等,胰腺炎发作时患者会出现剧烈的上腹部疼痛,可向腰背部放射,同时可能伴有发热、恶心、呕吐等症状。
诊断方法
影像学检查
腹部X线平片:可能会显示“双泡征”,即上腹部有两个液平面,提示十二指肠梗阻,但这一表现并非环状胰腺所特有,需要结合其他检查进一步诊断。
钡餐造影:可见十二指肠降部狭窄,狭窄段长短不一,狭窄段上方十二指肠扩张。在钡剂通过狭窄段时,可呈现出典型的“倒3征”等特征性表现,有助于提示环状胰腺的可能。
CT及磁共振成像(MRI):可以清晰地显示胰腺组织环绕十二指肠的情况,能够明确环状胰腺的位置、范围以及与周围组织的关系等,是诊断环状胰腺较为准确的检查方法。
治疗原则
保守治疗:对于症状较轻、暂时无法进行手术的患儿或成人,可采取保守治疗,主要是通过胃肠减压、纠正水电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养支持等措施来缓解症状。例如,通过鼻胃管进行胃肠减压,吸出胃内的气体和液体,减轻十二指肠梗阻引起的腹胀和呕吐;通过静脉补液来纠正患儿因呕吐导致的脱水和电解质紊乱等情况。
手术治疗:当患者出现严重的十二指肠梗阻症状,如频繁剧烈呕吐、保守治疗无效等情况时,通常需要进行手术治疗。手术的目的是解除十二指肠的梗阻,常用的手术方式有十二指肠-十二指肠侧侧吻合术、十二指肠空肠吻合术等。手术需要根据患者的具体情况来选择合适的术式,以恢复十二指肠的通畅性。对于新生儿患者,由于其身体状况相对较弱,手术风险较高,需要谨慎评估手术时机和手术方式。在手术过程中,要注意避免损伤周围的重要组织和器官,如胆管、血管等。
对于特殊人群,如新生儿,由于其各器官功能发育尚未完善,在诊断和治疗过程中需要更加密切地监测生命体征、水电解质平衡等情况。在治疗环状胰腺时,要充分考虑新生儿的生理特点,选择对其影响较小的治疗方式。对于成人患者,也需要根据其整体健康状况、基础疾病等因素来综合制定治疗方案,在手术前后要注意预防并发症的发生,如肺部感染、切口感染等。



