严重支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性炎症致结构破坏、异常持久扩张的慢性呼吸系统疾病，与幼年呼吸道感染、遗传等因素相关，有慢性咳嗽脓痰、反复咯血、呼吸困难等表现，可通过胸部HRCT等诊断，治疗包括控制感染、清除分泌物、手术，需预防感染、健康监测、调整生活方式，多学科协作制定个体化方案，兼顾不同人群特点。
临床表现
慢性咳嗽、大量脓痰：咳嗽通常为慢性、间歇性，痰量较多，可呈黏液性、黏液脓性或脓性，收集痰液于玻璃瓶中可观察到分层现象，上层为泡沫，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。年龄较小的儿童可能因不会咳痰，表现为咳嗽时憋闷等情况。
反复咯血：部分患者以反复咯血为主要表现，咯血量可多可少，少量咯血仅表现为痰中带血，大量咯血时可危及生命。在儿童中，严重咯血可能导致贫血、呼吸急促等情况，影响其生长发育。
呼吸困难：随着病情进展，患者可出现呼吸困难，活动后加重。儿童可能表现为活动耐力下降，如玩耍时容易气喘、疲劳等。
诊断方法
影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断支气管扩张的重要影像学方法，可清晰显示支气管扩张的部位、范围和形态，表现为支气管呈柱状或囊状扩张等特征。对于不同年龄的患者，胸部HRCT的操作需要根据其配合程度等进行调整，儿童可能需要在适当镇静下进行检查以保证图像质量。
胸部X线：早期轻症患者胸部X线可能无明显异常，病情较重时可出现肺纹理增粗、紊乱等非特异性表现，对严重支气管扩张的诊断价值相对较低，但可作为初步筛查手段。
肺功能检查：可评估患者的通气功能，严重支气管扩张患者可出现阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，表现为第一秒用力呼气容积占用力肺活量百分比（FEV/FVC）降低等。对于儿童患者，需要采用适合其年龄的肺功能测试方法，如儿童可能通过吹气球等简单方式进行初步的通气功能评估。
治疗原则
控制感染：根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素，如存在铜绿假单胞菌感染风险时，可选用抗假单胞菌抗生素。对于儿童患者，选择抗生素时需充分考虑其年龄、肝肾功能等，避免使用对其生长发育有不良影响的药物。
清除气道分泌物：包括体位引流、胸部物理治疗等。体位引流是根据病变部位采取不同的体位，使痰液向主支气管引流排出，儿童患者进行体位引流时需要由专业医护人员操作，根据其年龄和病情调整体位和引流时间，避免发生意外。也可使用祛痰药物，如氨溴索等，帮助稀释痰液，促进排出。
手术治疗：对于病变局限、反复大咯血且药物治疗无效的患者，可考虑手术切除病变肺组织，但手术适应证的把握需要非常谨慎，尤其对于儿童患者，需综合评估手术风险和收益。
预防与健康管理
预防呼吸道感染：积极预防婴幼儿期的呼吸道感染，按时接种疫苗，如麻疹疫苗、百日咳疫苗等。在呼吸道感染高发季节，避免带儿童去人员密集的场所，注意保暖等。
健康监测：严重支气管扩张患者需要定期进行胸部影像学检查、肺功能检查等，监测病情变化。儿童患者的家长需要密切观察其咳嗽、咳痰、咯血、呼吸等情况，如有异常及时就医。
生活方式调整：患者应注意休息，保证充足的睡眠，均衡饮食，加强营养，提高机体免疫力。儿童患者需要有规律的生活作息，合理安排饮食，保证足够的营养摄入以支持生长发育。
严重支气管扩张的治疗和管理需要多学科协作，根据患者的具体情况制定个体化方案，同时充分考虑不同人群（如儿童、成人）的特点，采取针对性的措施，以提高患者的生活质量，延缓病情进展。
