支气管扩张症的发病因素包括感染因素(儿童时期严重下呼吸道感染、反复呼吸道细菌感染)、先天性和遗传性疾病(先天性纤毛结构和功能异常、α-1抗胰蛋白酶缺乏症)、免疫缺陷(原发性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚类缺陷)以及其他因素(气道阻塞、自身免疫性疾病),这些因素通过不同机制导致支气管壁结构破坏、功能异常等进而引发支气管扩张。
一、感染因素
1.儿童时期的严重下呼吸道感染
儿童时期如患麻疹、百日咳、支气管肺炎等严重下呼吸道感染,是引起支气管扩张症的重要原因。这些感染会损伤支气管黏膜,导致支气管管壁结构破坏,纤毛功能受损,使得气道清除功能下降,容易引发反复感染,进而逐渐发展为支气管扩张。例如,有研究表明,麻疹肺炎后发生支气管扩张的风险显著增加,儿童时期的严重感染事件会对气道的长期结构和功能产生不良影响。
2.反复的呼吸道细菌感染
铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等细菌的反复感染也是重要因素。这些细菌感染后会引起气道的慢性炎症反应,炎症导致支气管壁的弹性纤维、平滑肌等结构破坏,支气管管壁增厚、变形,管腔扩张。长期的细菌感染持续刺激气道,使得炎症持续存在,促进了支气管扩张的形成和进展。
二、先天性和遗传性疾病
1.先天性纤毛结构和功能异常
如Kartagener综合征,这是一种常染色体隐性遗传病,主要是由于编码纤毛蛋白的基因发生突变,导致纤毛结构异常和功能障碍。纤毛是呼吸道清除异物和分泌物的重要结构,纤毛功能异常会使气道黏液清除障碍,容易发生反复呼吸道感染,从而引发支气管扩张。患者除了支气管扩张外,还常伴有鼻窦炎、内脏转位等表现。
2.α-1抗胰蛋白酶缺乏症
α-1抗胰蛋白酶是一种蛋白酶抑制剂,缺乏时会导致蛋白酶对肺组织的破坏作用增强。蛋白酶会破坏肺泡壁和支气管壁的结构,使得支气管壁弹性减退,容易发生扩张。这种疾病在特定人群中有一定的发病概率,可导致青少年或成年早期出现肺气肿和支气管扩张等肺部病变。
三、免疫缺陷
1.原发性免疫缺陷病
某些原发性免疫缺陷病患者,由于机体的免疫功能异常,不能有效抵御呼吸道病原体的感染。例如,体液免疫缺陷的患者,体内抗体产生不足,无法有效地清除呼吸道感染的病原体,导致反复呼吸道感染,进而引起支气管扩张。这类患者往往从儿童期就开始出现反复感染的情况,病情逐渐进展为支气管扩张。
2.免疫球蛋白G亚类缺陷
免疫球蛋白G亚类缺陷的患者,呼吸道局部的免疫功能下降,对呼吸道常见病原体的抵抗力减弱,容易发生反复的呼吸道感染,长期感染刺激可引发支气管扩张。不同年龄阶段的患者都可能受到影响,儿童时期发病的话,会影响其正常的生长发育和呼吸功能。
四、其他因素
1.气道阻塞
气道内的异物、肿瘤等阻塞气道,会导致远端肺组织的通气受阻,长期的通气不畅会引起肺不张,进而牵拉支气管壁,导致支气管扩张。例如,儿童气道异物如果未及时取出,可能会引发远端肺部的反复感染和支气管扩张;成人的支气管肿瘤阻塞气道也可能逐渐导致支气管扩张的发生。不同年龄的人群,气道阻塞的原因有所不同,儿童多为异物阻塞,成人则更多见于肿瘤等病变。
2.自身免疫性疾病
某些自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,也可能累及呼吸道,引起气道的炎症和损伤,增加支气管扩张的发病风险。自身免疫性疾病导致的炎症反应会破坏支气管壁的结构,使得支气管的正常形态和功能受到影响,从而引发支气管扩张。这类患者往往有自身免疫性疾病的其他典型表现,同时伴有呼吸道相关症状,需要综合考虑自身免疫性疾病和支气管扩张的关系进行诊断和治疗。



