支气管扩张在病理方面有解剖结构改变及炎症损伤机制,解剖结构改变常见于段及亚段支气管,左下叶多见,儿童可能与先天发育异常有关;炎症损伤包括反复呼吸道感染致炎症反应损伤支气管壁结构功能,部分患者存在免疫功能异常易致反复感染促其形成。生理方面有通气功能障碍,包括气道阻塞通气受限、通气-血流比例失调;呼吸功能储备下降;咳嗽与咳痰异常,咳嗽因气道分泌物刺激感受器且气道敏感频繁难控,咳痰量多为脓性含病原体。
一、病理方面
(一)解剖结构改变
支气管扩张主要是由于支气管及其周围肺组织的慢性炎症,导致支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,引起支气管变形及持久扩张。常见于段及亚段支气管,左下叶支气管较为多见,这与左下叶支气管细长,且受心脏血管压迫,引流不畅等因素有关。儿童患者的支气管扩张可能与先天发育异常等因素相关,比如先天性软骨发育不全等情况可导致支气管壁结构薄弱,容易发生扩张。
(二)炎症损伤机制
1.感染因素:反复的呼吸道感染是引起支气管扩张的重要原因。细菌(如铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等)、病毒等病原体反复感染支气管,引发炎症反应。炎症导致支气管黏膜充血、水肿,分泌物增多,进一步阻塞支气管。例如,儿童时期若反复发生肺炎等呼吸道感染性疾病,就可能增加支气管扩张的发生风险。病原体感染后,会激活机体的炎症细胞,释放多种炎症介质,如白细胞介素-6、肿瘤坏死因子-α等,这些炎症介质会持续损伤支气管壁的结构和功能,使得支气管壁的修复能力下降,从而导致支气管扩张的持续发展。
2.免疫因素:部分患者存在免疫功能异常,如IgG亚类缺陷等。免疫功能异常使得机体对病原体的清除能力减弱,更容易发生反复的呼吸道感染,进而促进支气管扩张的形成。对于有免疫缺陷基础的儿童患者,需要更加密切地关注呼吸道健康,预防感染的反复发生。
二、生理方面
(一)通气功能障碍
1.气道阻塞与通气受限:支气管扩张时,扩张的支气管内会有大量分泌物积聚,同时支气管壁的炎症、水肿等会导致气道狭窄。这使得气体进出肺部的阻力增加,通气功能受到影响。例如,患者在安静状态下可能通气基本正常,但在活动后,由于机体对氧气的需求增加,而气道阻塞导致通气不能满足需求,会出现气促等症状。儿童患者由于身体处于生长发育阶段,对氧气的需求相对较高,通气功能障碍可能会更明显地影响其生长发育和活动耐力。
2.通气-血流比例失调:正常情况下,通气和血流是匹配的,以保证有效的气体交换。在支气管扩张患者中,病变部位的支气管扩张、阻塞及炎症会导致通气减少,而相应部位的血流相对正常,造成通气-血流比例失调。部分肺泡虽然有血流灌注,但得不到充分的通气,不能进行有效的气体交换,从而影响氧气的摄取和二氧化碳的排出。这种比例失调在肺部病变广泛时更为显著,会进一步加重患者的缺氧和二氧化碳潴留等情况。
(二)呼吸功能储备下降
随着支气管扩张病情的进展,患者的呼吸功能储备会逐渐下降。原本健康的肺组织可能会因为代偿而部分维持正常的呼吸功能,但病变区域的肺组织功能已经受损。当患者面临感染加重、体力活动增加等情况时,呼吸功能储备不足就会凸显出来,表现为呼吸困难加重、活动耐力明显下降等。对于不同年龄段的患者,呼吸功能储备下降带来的影响不同。儿童患者由于身体处于不断生长发育阶段,呼吸功能储备下降可能会对其肺功能的正常发育产生不利影响,需要及时采取措施控制支气管扩张的进展,保护剩余肺功能。
(三)咳嗽与咳痰异常
1.咳嗽机制:支气管扩张患者由于气道内有较多分泌物,会刺激气道感受器,引起咳嗽反射。咳嗽是机体试图清除气道内分泌物的一种防御性反射,但在支气管扩张患者中,这种咳嗽往往是频繁且难以控制的。炎症刺激导致气道敏感性增高,即使少量分泌物也容易引发咳嗽。儿童患者的气道相对更敏感,咳嗽可能会影响其日常生活和睡眠等。
2.咳痰特点:患者咳出的痰液量较多,且多为脓性痰,这是因为气道内有大量炎症分泌物积聚。痰液中可能含有大量细菌等病原体,反复咳出脓性痰也是病情活动的一个重要表现。对于儿童患者,家长需要注意观察痰液的性状、量等变化,以便及时发现病情变化。如果儿童患者不能有效咳出痰液,可能会导致痰液在气道内进一步阻塞,加重通气功能障碍等情况,需要采取适当的措施帮助其排痰,如翻身、拍背等物理排痰方法。



