支气管扩张的发生与多种因素有关,包括感染因素(儿童时期严重感染及成人反复呼吸道感染)、气道阻塞因素(异物阻塞和肿瘤阻塞)、遗传因素(先天性纤毛结构和功能异常及囊性纤维化)、免疫因素(免疫球蛋白缺乏及自身免疫性疾病累及呼吸道)、解剖结构异常因素(先天性支气管发育异常及先天性肺发育畸形)。
一、感染因素
1.儿童时期的严重感染
儿童时期如患麻疹、百日咳、支气管肺炎等严重肺部感染性疾病,是引发支气管扩张的重要因素。例如,麻疹病毒感染可导致气道黏膜损伤、纤毛功能障碍等,使得气道清除异物和分泌物的能力下降,为细菌定植和反复感染创造条件。这些感染会破坏支气管壁的组织结构,包括平滑肌、弹力纤维等,导致支气管壁的支撑结构受损,进而引起支气管扩张。
对于患有先天性免疫缺陷的儿童,由于自身免疫防御功能较弱,更容易反复发生呼吸道感染,从而增加了支气管扩张的发病风险。比如先天性低丙种球蛋白血症患儿,体内抗体产生不足,对细菌的清除能力差,肺部感染反复发作,易引发支气管扩张。
2.成人的反复呼吸道感染
成年人长期反复发生呼吸道感染,尤其是由铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌等细菌引起的感染,会持续刺激支气管黏膜,导致炎症持续存在。炎症会引起支气管黏膜充血、水肿,黏液分泌增多,同时反复的炎症修复过程会导致支气管壁的纤维组织增生、瘢痕形成,使支气管发生不可逆的扩张。例如,长期吸烟的人群,呼吸道的防御功能本身就有所下降,若再反复发生呼吸道感染,更易导致支气管扩张的发生。吸烟会损害气道上皮细胞,影响纤毛运动,降低局部的免疫功能,使得细菌易于在气道内定植和繁殖。
二、气道阻塞因素
1.异物阻塞
气道内异物阻塞可导致远端支气管分泌物引流不畅,从而引发感染和支气管扩张。儿童由于好奇心强,容易将小物件吸入气道,如花生米、小玩具等。异物阻塞气道后,远端的支气管分泌物无法顺利排出,细菌在局部滋生繁殖,长期的炎症刺激会破坏支气管壁结构,导致支气管扩张。例如,有儿童因吸入小玩具零件导致气道阻塞,进而引发了支气管扩张。
对于成年人,气道异物阻塞也可能发生,如误吸食物残渣等。一旦发生气道阻塞,若未能及时取出异物,远端支气管的感染和扩张风险就会增加。
2.肿瘤阻塞
支气管内肿瘤生长会阻塞气道,影响远端支气管的通气和引流。常见的如肺癌等肿瘤,肿瘤占据支气管腔,使得分泌物排出受阻,近端支气管内压力增高,长期可导致支气管扩张。例如,中央型肺癌患者,肿瘤阻塞主支气管或叶支气管,其远端的支气管会逐渐出现扩张改变。肿瘤引起的阻塞还会导致局部肺组织反复感染,进一步加重支气管扩张的病理过程。
三、遗传因素
1.先天性纤毛结构和功能异常
某些遗传性疾病会导致先天性纤毛结构和功能异常,如原发性纤毛运动障碍。纤毛是呼吸道黏膜上的重要结构,其主要功能是清除气道内的分泌物和异物。当纤毛结构异常或运动功能障碍时,气道黏液清除功能下降,使得气道内的分泌物难以排出,容易引发反复的呼吸道感染,进而导致支气管扩张。这类疾病具有遗传倾向,通常为常染色体隐性遗传。例如,编码纤毛蛋白的基因发生突变,会影响纤毛的正常结构和功能,使得患者从幼年时期就容易出现反复的呼吸道感染,逐渐发展为支气管扩张。
2.囊性纤维化
囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是由于囊性纤维化跨膜传导调节因子基因缺陷所致。患者的气道黏膜分泌的黏液性质发生改变,变得黏稠,不易排出,导致气道阻塞和反复感染。黏液的异常积聚会引起支气管壁的炎症反应,长期的炎症刺激会破坏支气管壁的结构,最终导致支气管扩张。囊性纤维化患者在儿童时期就可能出现呼吸道症状,随着病情进展,支气管扩张的表现会逐渐明显。
四、免疫因素
1.免疫球蛋白缺乏
原发性免疫球蛋白缺乏症患者,体内特定类型的免疫球蛋白水平降低,如IgG亚类缺乏等。免疫球蛋白在机体的抗感染免疫中起着重要作用,尤其是IgG能够通过调理作用促进吞噬细胞对细菌的清除。当免疫球蛋白缺乏时,机体对细菌的清除能力减弱,容易发生反复的呼吸道感染,进而引发支气管扩张。例如,X连锁无丙种球蛋白血症患者,体内几乎没有IgG等免疫球蛋白,极易反复发生严重的呼吸道感染,导致支气管扩张的发生风险显著增加。
对于患有自身免疫性疾病的患者,如类风湿关节炎等,自身免疫反应可能会累及呼吸道,导致气道的炎症损伤,影响支气管的正常结构和功能,增加支气管扩张的发病几率。自身免疫性疾病导致的免疫紊乱会引起气道的慢性炎症,持续的炎症破坏会使支气管壁结构遭到破坏,最终发展为支气管扩张。
五、解剖结构异常因素
1.先天性支气管发育异常
先天性支气管软骨发育不全等发育异常情况,会使支气管壁的支撑结构薄弱。正常的支气管软骨能够维持支气管的形态和通畅性,当软骨发育不全时,支气管在吸气和呼气时容易发生塌陷或扩张异常,影响气道的通气和引流。例如,先天性支气管软骨缺失或发育不良的患儿,其相应部位的支气管更容易受到气流的影响而发生结构改变,长期可导致支气管扩张。这种先天性的解剖结构异常在出生时就存在,随着生长发育,呼吸道的功能需求增加,逐渐出现支气管扩张的表现。
肺隔离症等先天性肺发育畸形也可能与支气管扩张的发生相关。肺隔离症是一种胚胎发育过程中肺组织的异常分隔,其异常的血管供应和肺组织结构可能导致局部的通气和引流障碍,引发反复感染,进而导致支气管扩张。



