双肺气肿是双侧肺部存在肺气肿病理状态,其发病机制与弹性蛋白酶及其抑制因子失衡、氧化应激等有关,常见病因有吸烟、职业性粉尘和化学物质、空气污染、感染、遗传因素等,临床表现有呼吸困难、咳嗽咳痰、全身症状及相应体征,诊断靠影像学和肺功能检查,治疗分稳定期和急性加重期,预防需避免不良因素、预防感染、加强锻炼和定期体检。
一、发病机制
1.弹性蛋白酶及其抑制因子失衡:正常情况下,肺内的弹性蛋白酶和其抑制因子处于平衡状态。当吸烟、感染等因素作用时,弹性蛋白酶活性增强,而其抑制因子活性降低,导致肺组织中的弹性纤维被破坏,肺泡壁断裂,多个肺泡融合形成肺气肿。例如,吸烟时烟雾中的有害物质可刺激中性粒细胞等释放弹性蛋白酶,打破这种平衡。
2.氧化应激:肺部长期受到氧化应激损伤也是肺气肿发生的重要机制。吸烟、空气污染等可产生过多的氧自由基,超过了肺组织自身的抗氧化防御能力,导致肺组织细胞损伤,影响肺泡结构和功能。
二、常见病因
1.吸烟:吸烟是最主要的危险因素。烟草中的化学物质可损伤气道上皮细胞和纤毛运动,促使支气管黏液腺和杯状细胞增生肥大,黏液分泌增多,气道净化能力下降;还可使氧自由基产生增多,诱导中性粒细胞释放蛋白酶,破坏肺弹性纤维。据研究,吸烟者患肺气肿的风险比不吸烟者高得多。
2.职业性粉尘和化学物质:长期接触职业性粉尘,如煤矿粉尘、棉尘等,以及化学物质,如烟雾、过敏原、工业废气等,可引起气道和肺的炎症反应,导致肺气肿的发生。例如,长期在粉尘环境中工作的矿工,患肺气肿的几率明显增加。
3.空气污染:大气中的有害气体,如二氧化硫、二氧化氮、氯气等,可损伤气道黏膜上皮,使纤毛清除功能下降,黏液分泌增加,为细菌感染创造条件,进而诱发肺气肿。
4.感染:反复的呼吸道病毒和细菌感染可损伤肺组织,是肺气肿的重要发病因素之一。儿童时期严重的呼吸道感染,如肺炎、百日咳等,可能与成年后肺气肿的发生有一定关联;老年人由于机体免疫力下降,也容易反复发生呼吸道感染,促进肺气肿的进展。
5.遗传因素:某些遗传因素可增加肺气肿的易感性,如α-抗胰蛋白酶缺乏症。α-抗胰蛋白酶是一种重要的蛋白酶抑制因子,缺乏时,肺组织容易受到蛋白酶的破坏,导致肺气肿的早期发生,这种情况在儿童和青少年中可能更为突出,且有家族遗传倾向。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难:早期在劳力时出现,随着病情进展,呼吸困难逐渐加重,甚至在静息时也感到气短。例如,轻度肺气肿患者可能仅在快走或爬楼梯时出现气短,而重度肺气肿患者可能在穿衣、说话等轻微活动时就出现明显气短。
咳嗽、咳痰:一般为咳嗽较轻,咳痰为少量黏液性痰,合并感染时痰量增多,可有脓性痰。但部分患者可能无明显咳嗽、咳痰症状。
全身症状:病情严重时可出现消瘦、食欲减退、乏力、体重下降等全身症状。
2.体征
视诊:胸廓前后径增大,呈桶状胸,呼吸运动减弱。
触诊:语颤减弱。
叩诊:肺部过清音,心浊音界缩小,肺下界和肝浊音界下降。
听诊:呼吸音减弱,呼气延长,心音遥远,并发感染时肺部可有湿啰音。
四、诊断方法
1.影像学检查
胸部X线检查:可见胸廓扩张,肋间隙增宽,肋骨平行,活动减弱,膈降低且变平,两肺野的透亮度增加。
胸部CT检查:比X线更敏感、准确,可清晰显示肺气肿的范围和程度,有助于与其他肺部疾病鉴别。例如,能更清楚地看到肺泡的破坏情况和肺大疱的形成等。
2.肺功能检查:是诊断肺气肿的重要检查方法。FEV/FVC(第一秒用力呼气容积占用力肺活量的百分比)小于70%是诊断肺气肿的敏感指标,可确定持续气流受限。通过肺功能检查还能评估肺气肿的严重程度,如根据FEV占预计值的百分比将肺气肿分为不同的严重等级,轻度:FEV≥80%预计值;中度:50%≤FEV<80%预计值;重度:30%≤FEV<50%预计值;极重度:FEV<30%预计值或FEV<50%预计值伴有慢性呼吸衰竭。
五、治疗与预防
1.治疗
稳定期治疗
戒烟:这是最重要的治疗措施,可阻止肺气肿的进一步加重。
支气管舒张剂:如沙丁胺醇、异丙托溴铵等,可缓解气道痉挛,改善呼吸困难症状。例如,沙丁胺醇气雾剂可迅速缓解喘息症状。
糖皮质激素:对于重度且反复加重的患者,可吸入糖皮质激素,如布地奈德等,有改善肺功能、减少急性加重的作用。
康复治疗:包括呼吸训练(如腹式呼吸、缩唇呼吸等)、运动训练(如步行、踏车等)和营养支持等,有助于提高患者的运动耐力和生活质量。
急性加重期治疗
控制感染:根据病原菌类型及药物敏感情况选用抗生素,如青霉素类、头孢菌素类等。
氧疗:给予低流量吸氧,将血氧饱和度维持在90%以上,改善缺氧症状。例如,对于伴有慢性呼吸衰竭的患者,长期低流量吸氧可提高生存率。
机械通气:严重呼吸衰竭时可使用机械通气,辅助患者呼吸。
2.预防
避免吸烟和接触有害烟雾、粉尘等:倡导健康的生活方式,在污染严重的环境中佩戴口罩等防护用品。
预防呼吸道感染:注意保暖,避免受凉,在呼吸道感染流行季节尽量避免去人员密集场所,适时接种流感疫苗、肺炎疫苗等。
加强体育锻炼:适当进行有氧运动,如慢跑、太极拳等,增强体质,提高肺功能。
定期体检:尤其是有吸烟史、长期接触有害环境等高危因素的人群,定期进行胸部X线或CT、肺功能等检查,以便早期发现肺气肿并及时干预。
对于儿童患者,家长要特别注意避免儿童接触吸烟环境和有害粉尘等,儿童时期的呼吸道感染要及时、规范治疗,以降低日后发生肺气肿的风险。对于老年患者,要更加关注其呼吸功能变化,加强日常护理和健康管理,提高生活质量。



