耳聋的发生与遗传、环境及其他因素相关。遗传因素包括常染色体显性、隐性及X连锁隐性遗传;环境因素涵盖孕期感染、用药,新生儿及儿童期的感染、噪声、耳毒性药物,成年期的噪声、疾病、衰老;其他因素有头部外伤、中毒等,这些因素通过不同机制影响内耳结构和功能导致听力下降。
一、遗传因素
(一)常染色体显性遗传
1.相关情况:约70%的非综合征型耳聋是常染色体显性遗传导致。这种遗传方式下,父母一方若携带相关致病基因,子女有50%的概率遗传该致病基因从而患上耳聋。例如,GJB2基因的某些突变就可能引发常染色体显性遗传的耳聋,其致病机制主要是影响了内耳细胞间隙连接蛋白的功能,导致内耳细胞的正常电信号传递受阻,进而引起听力下降。
2.年龄与生活方式影响:在新生儿筛查中,对于有耳聋家族遗传史的新生儿,需要更早进行听力监测,因为遗传因素导致的耳聋可能在出生时就有潜在风险,且这种遗传因素不受生活方式的直接影响,但生活方式中的噪声暴露等可能会加重已存在的听力损伤。
(二)常染色体隐性遗传
1.相关情况:约25%的非综合征型耳聋由常染色体隐性遗传引起。当父母双方均为致病基因携带者时,子女有25%的概率纯合致病基因而发病。例如,SLC26A4基因的突变常导致常染色体隐性遗传的耳聋,该基因参与内耳离子转运等过程,突变后会破坏内耳正常的离子平衡,影响内耳毛细胞的功能,最终引发听力障碍。
2.年龄与生活方式影响:婴儿期可能因遗传因素出现先天性耳聋,对于儿童群体,除了遗传因素外,生活中如果有使用耳毒性药物等情况,会进一步加重听力损伤风险,所以有遗传背景的儿童需特别注意避免接触耳毒性物质。
(三)X连锁隐性遗传
1.相关情况:相对较少见,主要是男性发病,女性为携带者。如某些与听力相关的基因位于X染色体上发生突变时,男性由于只有一条X染色体,一旦携带致病突变就会发病,而女性有两条X染色体,只有两条X染色体均携带突变时才会发病。
2.年龄与生活方式影响:男性患儿在婴儿期或儿童期可能就会表现出听力问题,生活方式中同样需要避免噪声等对听力的额外损害,且由于遗传特点,家族中的女性携带者也需要关注自身及后代的听力健康情况。
二、环境因素
(一)孕期因素
1.感染:母亲在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。例如,孕期感染风疹病毒,病毒可通过胎盘影响胎儿内耳的发育,导致内耳结构异常,从而引发耳聋。一般来说,孕期前3个月感染风疹病毒对胎儿内耳发育的影响更大,因为此时是内耳结构形成的关键时期。
2.药物:母亲孕期使用耳毒性药物,如氨基糖苷类抗生素(链霉素等)。这些药物可通过胎盘进入胎儿体内,损害胎儿内耳的毛细胞等结构,导致听力下降。孕期用药需要严格遵循医嘱,因为很多药物可能通过胎盘对胎儿产生不良影响。
(二)新生儿及儿童期因素
1.感染性疾病
中耳炎:儿童期常见的中耳炎,尤其是反复发生的化脓性中耳炎。中耳内反复的炎症感染会破坏中耳的结构,如听小骨等,影响声音的传导,长期不愈可能导致传导性耳聋。例如,儿童感冒后如果引发中耳炎,没有得到及时有效的治疗,炎症持续刺激中耳,就可能逐渐损害听力。
脑膜炎:严重的脑膜炎,如细菌性脑膜炎,病原体可侵犯内耳或听神经,导致感音神经性耳聋。脑膜炎发病急,病情严重时会对听力造成不可逆的损伤,需要及时进行抗感染等治疗来尽量挽救听力。
2.噪声暴露:长期处于噪声环境中,如长时间接触工厂机器噪声、高强度音乐声等。噪声会损伤内耳的毛细胞,毛细胞是感受声音并将声音信号转化为神经冲动的关键细胞,噪声过大或暴露时间过长会导致毛细胞受损,进而引起听力下降。例如,在噪声环境工作的工人如果不佩戴防护耳塞等,长期下来很容易出现听力减退。
3.耳毒性药物:儿童使用氨基糖苷类抗生素(如庆大霉素等)、某些抗肿瘤药物(如顺铂等)等耳毒性药物。这些药物的耳毒性机制是抑制内耳毛细胞的蛋白质合成等过程,导致毛细胞死亡,引起感音神经性耳聋。儿童的内耳相对更脆弱,对耳毒性药物的敏感性更高,所以在儿童用药时要严格评估药物的耳毒性风险。
(三)成年期因素
1.噪声暴露:成年人长期处于职业性噪声环境(如建筑工地、工厂车间等)或休闲时长时间接触高噪声(如长时间戴耳机听高分贝音乐等)。同样是因为噪声损伤内耳毛细胞,导致听力逐渐下降,这种情况在成年人群中也较为常见,而且随着年龄增长,内耳本身的退变加上噪声的累积损伤,听力下降会更明显。
2.疾病因素:一些全身性疾病也可能引发耳聋,如高血压、糖尿病等。高血压可导致内耳血管痉挛或硬化,影响内耳的血液供应,使内耳毛细胞等结构因缺血缺氧而受损;糖尿病可引起内耳微血管病变及神经病变,影响内耳的正常功能,导致听力下降。例如,糖尿病病程较长的患者,出现听力障碍的概率相对较高,需要控制好血糖来降低听力损伤的风险。
3.衰老因素:随着年龄增长,内耳的结构和功能会逐渐退变,出现老年性耳聋。主要表现为渐进性的听力下降,尤其是对高频声音的感知能力下降更为明显。这是一种自然的生理退变过程,但可以通过一些措施来延缓其进展,如避免噪声暴露、控制基础疾病等。
三、其他因素
(一)头部外伤
头部受到严重外伤时,可能会损伤内耳或听神经,导致听力下降。例如,车祸、高处坠落等造成的头部外伤,可能会使内耳结构如耳蜗、听神经等受到机械性损伤,从而引起不同程度的听力障碍。对于头部外伤患者,需要及时进行耳部及听力相关检查,以评估听力损伤情况并采取相应的治疗措施。
(二)中毒因素
长期接触某些化学毒物,如铅、汞等,也可能引发耳聋。铅中毒可影响内耳的代谢过程,干扰神经递质的正常传递;汞中毒则可能直接损害内耳的毛细胞等结构。在一些职业环境中,如从事铅、汞相关工作的人员,如果没有做好防护措施,就容易发生中毒性耳聋,需要加强职业防护来预防。



