克罗恩病是可累及全消化道的慢性炎性肉芽肿性疾病,病变呈节段性分布,有特定病理表现、临床表现,实验室及影像学检查有相应特点,治疗包括药物和手术等,预后呈慢性迁延性、有复发倾向;溃疡性结肠炎是局限于结肠黏膜及黏膜下层的慢性非特异性炎症性疾病,病变多在直肠乙状结肠,有其病理、临床表现等特点,治疗及预后不同,病程超10年癌变风险增加,儿童患者需兼顾病情与生长发育并监测相关指标。
一、疾病定义
克罗恩病:是一种慢性炎性肉芽肿性肠道疾病,可累及胃肠道全层,从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈节段性或跳跃式分布。
溃疡性结肠炎:是一种局限于结肠黏膜及黏膜下层的慢性非特异性炎症性疾病,病变多位于直肠和乙状结肠,可延伸至降结肠、横结肠,甚至全结肠。
二、病变部位
克罗恩病:可累及从口腔到肛门的整个消化道,好发于回肠末段和邻近结肠,但也可在消化道任何部位发病,呈节段性或跳跃式分布。例如可出现回肠与结肠同时受累,病变之间的肠段黏膜正常。
溃疡性结肠炎:主要累及直肠和乙状结肠,然后可向上扩展至降结肠、横结肠,甚至全结肠,一般病变位于黏膜层和黏膜下层,很少累及肌层。
三、病理表现
克罗恩病:
肠道黏膜病变呈裂隙状溃疡,黏膜下层增厚、淋巴管扩张、淋巴滤泡增生及肉芽肿形成等。肉芽肿是非干酪样坏死性肉芽肿,具有一定特征性。
病变累及肠壁全层,导致肠壁增厚、肠腔狭窄,有时可形成瘘管。
溃疡性结肠炎:
主要表现为黏膜弥漫性炎症,开始时局限于直肠、乙状结肠,逐渐扩展,病变处黏膜呈弥漫性充血、水肿,表面有granular(颗粒状)改变,脆性增加,易出血,可见糜烂和浅溃疡。
病情反复发作可导致结肠变形缩短、结肠袋消失,甚至呈铅管样改变,但一般不形成肉芽肿,也很少有瘘管等肠外表现。
四、临床表现
克罗恩病:
消化系统表现:腹痛多位于右下腹或脐周,呈间歇性发作,为痉挛性阵痛伴肠鸣音增加,进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。腹泻可为间歇性,粪便多为糊状,一般无脓血和黏液。可出现腹部包块,多位于右下腹与脐周,因肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。还可出现瘘管形成,是克罗恩病的重要临床特征之一,可分为内瘘和外瘘,内瘘可通向其他肠段、膀胱、输尿管、阴道等,外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。
全身表现:常有发热,多为间歇性低热或中度热,少数呈弛张热伴毒血症。还可出现营养障碍,如消瘦、贫血、低蛋白血症和维生素缺乏等表现,儿童患者可出现生长发育迟缓。
肠外表现:可伴有口腔黏膜溃疡、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、虹膜睫状体炎等肠外表现。
溃疡性结肠炎:
消化系统表现:腹泻为最主要的症状,常伴有黏液脓血便,轻者每日排便2-4次,重者每日10次以上。腹痛表现为轻至中度左下腹或下腹阵痛,有疼痛-便意-便后缓解的规律,可伴有腹胀,严重病例有食欲不振、恶心、呕吐等表现。
全身表现:中、重型患者活动期有低热或中等度发热,高热多提示合并症或见于急性暴发型。重症患者可出现衰弱、消瘦、贫血、低蛋白血症、水与电解质平衡紊乱等表现。
肠外表现:可有外周关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、前葡萄膜炎、口腔复发性溃疡等肠外表现,病情缓解后可减轻或消失;骶髂关节炎、强直性脊柱炎、原发性硬化性胆管炎及淀粉样变性等,可在结肠炎病程中发生。
五、实验室检查
克罗恩病:
血常规:可有贫血,白细胞计数常增高。
血沉:多增快,C反应蛋白升高提示病情活动。
粪便检查:可见隐血试验阳性,一般无肉眼脓血便,但如合并结肠受累可出现黏液脓血便。
自身抗体检测:抗酿酒酵母抗体(ASCA)多见于克罗恩病,尤其是结肠型克罗恩病。
溃疡性结肠炎:
血常规:可有贫血,活动期白细胞计数可增高。
血沉和C反应蛋白:血沉增快和C反应蛋白升高提示疾病活动。
粪便检查:肉眼观常有黏液脓血便,显微镜检查见红细胞和脓细胞,急性发作期可见巨噬细胞。粪便病原学检查的目的是排除感染性结肠炎,是溃疡性结肠炎诊断的重要步骤。
自身抗体检测:抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)多见于溃疡性结肠炎。
六、影像学检查
克罗恩病:
X线钡剂造影:可见病变呈节段性分布,有跳跃征(肠道病变之间的正常肠段钡剂充盈良好,病变肠段钡剂充盈不佳)、线样征(肠腔狭窄,黏膜皱襞消失,肠管呈细线状)、鹅卵石征(肠黏膜皱襞增粗、隆起,呈鹅卵石样改变)等表现。
腹部CT或MRI:可显示肠壁增厚、腹腔脓肿、肠瘘等情况。
溃疡性结肠炎:
X线钡剂造影:早期可见肠黏膜皱襞紊乱、粗细不均,肠壁边缘呈毛刺状或锯齿状,后期可出现结肠袋消失,肠壁变硬,肠管缩短、变细,呈铅管样改变。
腹部CT或MRI:有助于了解结肠病变范围和程度,但对于早期病变的敏感性不如结肠镜。
七、结肠镜检查
克罗恩病:
结肠镜下可见病变呈节段性分布,病变之间的黏膜正常。可见纵行溃疡、鹅卵石样外观,肠腔狭窄,肠壁僵硬,可有炎性息肉,病变肠段之间黏膜外观正常。
病理活检:可见黏膜下层增宽、淋巴管扩张、淋巴滤泡增生及非干酪样坏死性肉芽肿等特征性病理改变。
溃疡性结肠炎:
结肠镜下可见病变多从直肠开始,呈连续性、弥漫性分布,病变黏膜充血、水肿、易出血,有糜烂和浅溃疡,重者溃疡较大,表面有脓性渗出物。晚期可见结肠袋消失,肠壁变硬,肠管缩短、变细,可呈铅管样。
病理活检:主要是黏膜及黏膜下层炎症,可见隐窝炎、隐窝脓肿,杯状细胞减少等改变,无肉芽肿形成。
八、治疗原则
克罗恩病:
治疗目的是诱导并维持临床缓解及黏膜愈合,防治并发症,改善生存质量。治疗措施包括药物治疗、手术治疗等。药物治疗方面,常用氨基水杨酸制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂(如硫唑嘌呤等)、生物制剂(如英夫利西单抗等)等。手术治疗多用于出现完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血等并发症的患者,但术后复发率较高。
对于儿童患者,治疗需兼顾生长发育,药物选择要考虑对儿童生长的影响,优先选择相对安全且能有效控制病情的药物,密切监测生长发育指标。
溃疡性结肠炎:
治疗目标也是诱导并维持临床缓解及黏膜愈合,防治并发症。药物治疗包括氨基水杨酸制剂(如5-氨基水杨酸)、糖皮质激素、免疫抑制剂(如硫唑嘌呤等)等。对于病变局限在直肠、乙状结肠的患者,还可使用局部灌肠治疗。手术治疗适用于并发大出血、穿孔、重型患者特别是合并中毒性巨结肠经积极内科治疗无效且伴严重毒血症状者、癌变等情况。儿童患者同样需要综合考虑病情和生长发育情况,在治疗过程中加强对生长发育指标的监测,合理选择治疗方案。
九、预后
克罗恩病:
本病呈慢性迁延性,有终身复发倾向,多数患者反复发作,迁延不愈,预后相对较差。但不同患者病情差异较大,部分患者经治疗后可得到缓解,但容易复发。
儿童患者由于疾病可能影响生长发育,需要长期随访,关注生长指标和病情变化。
溃疡性结肠炎:
病程漫长,常反复发作,但一般预后良好。然而,病程超过10年的患者,癌变风险会明显增加。儿童患者如果能有效控制病情,多数可以正常生长发育,但需注意长期治疗对生长的影响以及癌变风险的监测。