天疱疮是少见自身免疫性大疱性皮肤病,有皮肤水疱(典型症状,壁薄松弛、尼氏征阳性)、约70%患者有黏膜损害(口腔等部位起疱糜烂疼痛)、水疱破裂成糜烂面(有渗出易感染、可扩大留色素沉着)、病情重时可现全身症状(发热、乏力、消瘦等),不同人群在各症状上有不同表现及应对需注意之处。
一、皮肤水疱
特征:皮肤出现松弛性水疱是天疱疮最典型的症状之一。水疱容易破裂,形成糜烂面。水疱大小不一,可从几毫米到几厘米不等。例如,早期可能先出现米粒至绿豆大小的水疱,随后逐渐增大。这种水疱的特点是壁薄、松弛,用手轻轻挤压水疱周围皮肤,可使水疱向周围扩展,即尼氏征阳性。
发生机制:由于机体产生针对表皮细胞间连接物质的自身抗体,导致表皮细胞间的黏附丧失,从而形成水疱。
年龄、性别、生活方式等因素影响:不同年龄和性别的人群均可发病,但在临床中各年龄段都有报道。生活方式一般无特定影响,但免疫力低下等情况可能增加发病风险。例如,老年人由于机体免疫力相对较低,可能在发病时症状相对更明显或恢复较慢;女性患者在生理期等特殊时期,由于体内激素水平变化,可能会对病情产生一定影响,如病情可能出现波动。
二、黏膜损害
特征:约70%的天疱疮患者会出现黏膜损害,可发生在口腔、鼻腔、眼、咽喉、食管、外阴、肛门等部位。口腔黏膜损害最为常见,表现为口腔黏膜起疱、糜烂、疼痛,影响进食和说话。例如,患者可能出现口腔内广泛的黏膜糜烂,表面有灰白色假膜,擦拭后可见出血面。
发生机制:同样是自身抗体作用于黏膜部位的表皮细胞间连接物质,导致黏膜部位出现水疱、糜烂等损害。
特殊人群情况:儿童患者出现黏膜损害时,由于儿童表达能力有限,可能更需要家长密切观察其口腔等部位的异常表现。比如儿童口腔黏膜损害可能导致进食困难,影响营养摄入,需要家长格外关注其饮食情况,尽量提供软食或流食以减少对口腔黏膜的刺激。对于老年患者,黏膜损害可能合并其他口腔疾病,如牙周炎等,需要综合考虑进行治疗,在护理上要注意保持口腔清洁,可使用温和的口腔清洁剂帮助清洁口腔。
三、糜烂面表现
特征:水疱破裂后形成的糜烂面,表面有渗出液,容易继发感染,出现脓性分泌物。糜烂面周围皮肤可能有炎症反应,表现为红肿。随着时间推移,糜烂面如果不及时治疗,可能会逐渐扩大,愈合后可能留下色素沉着。
发生机制:水疱破裂后,皮肤屏障受损,细菌等病原体容易侵入,导致感染,同时皮肤的修复过程中会出现色素沉着等表现。
不同人群应对:对于婴幼儿患者,由于皮肤娇嫩,糜烂面护理需要特别小心,要保持局部清洁干燥,可使用无菌的敷料进行覆盖,避免摩擦糜烂面。在选择清洁用品时,要使用温和无刺激的,防止对糜烂面造成进一步损伤。对于成年患者,要注意避免搔抓糜烂面,防止感染加重,同时要按照医生的要求进行局部消毒和换药等处理。
四、全身症状
特征:病情较重的患者可能出现全身症状,如发热、乏力、消瘦等。发热多为低热或中等度发热,也有部分患者出现高热。乏力表现为全身疲倦,活动耐力下降。消瘦是由于长期患病,机体消耗增加,而摄入不足等原因导致体重逐渐减轻。
发生机制:自身免疫反应引起的全身炎症反应可导致发热、乏力等症状,而长期的皮肤损害导致营养消耗增加以及食欲减退等因素可引起消瘦。
特殊人群考虑:老年天疱疮患者出现全身症状时,由于其机体储备功能下降,需要密切监测生命体征,注意保暖,防止因发热等全身症状引发其他并发症。儿童患者出现全身症状时,要注意保证其充足的休息和营养供应,因为儿童处于生长发育阶段,全身症状可能会影响其正常的生长发育,需要及时就医调整治疗方案以改善全身状况。



