肺动脉瓣狭窄在不同年龄段、不同人群中有不同表现,儿童期轻中度表现不同,成人期早期及进展后有相应症状,有典型症状如呼吸困难、乏力等,有体征表现如心脏杂音等,特殊人群如儿童、老年、女性患者各有其特殊情况。
一、症状表现
(一)不同年龄段表现差异
儿童期:轻度肺动脉瓣狭窄儿童可能无明显症状,生长发育可基本正常。中重度狭窄儿童常出现活动耐力差,活动后易疲劳、气短,婴幼儿在吃奶时可能出现呼吸急促、多汗等表现,因为吃奶时需要更多能量,而狭窄导致心脏泵血功能受限,无法满足机体需求。例如,一项对不同严重程度肺动脉瓣狭窄儿童的随访研究发现,中重度狭窄儿童在进行日常活动时(如奔跑、攀爬等)比正常儿童更容易出现气促表现。
成人期:成人肺动脉瓣狭窄患者早期可能仅在剧烈运动时出现气促、乏力等症状,随着病情进展,静息时也可能出现呼吸困难,还可能出现心悸,这是因为心脏为了克服狭窄带来的泵血阻力,需要加强收缩,从而导致心悸感。一些研究显示,成人肺动脉瓣狭窄患者随着病程延长,心功能逐渐下降,活动耐量进行性降低。
(二)典型症状
呼吸困难:是较为常见的症状,主要是由于肺动脉瓣狭窄,右心室向肺动脉射血受阻,肺循环血量减少,导致肺淤血,影响气体交换,从而引起呼吸困难。轻度狭窄时,可能仅在剧烈运动后出现;中重度狭窄时,静息状态下也可出现。
乏力:因为心脏泵血功能受限,全身组织器官供血不足,机体得不到充足的能量供应,所以患者会感到乏力,活动耐力下降。比如,患者可能爬几层楼梯就感觉体力不支。
胸痛:部分患者可能出现胸痛,其发生机制可能与右心室肥厚,心肌耗氧量增加,而冠状动脉供血相对不足有关。疼痛性质多为闷痛或压榨样痛,部位可在胸骨后或心前区,疼痛持续时间不等。
晕厥:严重肺动脉瓣狭窄患者可能发生晕厥,多在活动后发生,是由于右心室排血量急剧减少,导致脑供血不足所致。例如,患者在剧烈运动过程中或运动后突然出现意识丧失,短时间内恢复。
(三)体征表现
心脏杂音:医生听诊时可闻及典型的心脏杂音,肺动脉瓣狭窄的杂音特点是胸骨左缘第2肋间可闻及响亮、粗糙的收缩期喷射样杂音,向颈部、左锁骨下区传导,杂音强度与狭窄程度有关,一般狭窄越重,杂音越响亮,但严重狭窄时,通过瓣口的血流减少,杂音反而减轻。同时,可伴有第二心音分裂,肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。
其他体征:严重肺动脉瓣狭窄患者可能出现颈静脉怒张,这是因为右心室排血受阻,右心房压力升高,导致颈静脉回流受阻;还可能有肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭的体征,这是由于右心功能不全,体循环淤血所致。
二、特殊人群情况
(一)儿童患者
婴儿期肺动脉瓣狭窄可能表现为喂养困难,因为吃奶需要消耗较多体力,而狭窄使心脏做功增加,患儿可能吃奶时间延长、吃奶量减少。对于儿童患者,家长要密切关注孩子的生长发育情况,如身高、体重增长是否在正常范围内,若出现生长发育落后,需及时就医评估心脏情况。同时,儿童期患者应避免剧烈运动,防止因活动过度导致晕厥等严重情况发生,因为儿童活泼好动,家长要做好监护。
(二)老年患者
老年肺动脉瓣狭窄患者常合并其他基础疾病,如冠心病、高血压等。在症状表现上可能不典型,呼吸困难等症状可能被基础疾病掩盖。而且老年患者心功能储备较差,病情变化可能较快。例如,老年患者可能在轻度活动后就出现明显气促,但容易被认为是由其他基础疾病引起而被忽视。所以对于老年肺动脉瓣狭窄患者,要更加密切监测其心功能状态,定期进行心脏相关检查,如超声心动图等,及时发现病情变化。
(三)女性患者
女性患者在妊娠期间,由于心脏负荷加重(血容量增加等因素),肺动脉瓣狭窄可能会加重。妊娠前就患有肺动脉瓣狭窄的女性,需要在妊娠前进行详细的心脏评估,由心内科和产科医生共同制定妊娠计划。妊娠期间要密切监测心功能,观察是否出现呼吸困难、乏力等症状加重的情况,因为妊娠可能导致病情恶化,增加母婴风险。



