小孩红斑狼疮有多样表现,皮肤有面部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏;全身有发热、乏力;系统受累包括肾脏、血液、关节肌肉、神经系统等;实验室检查自身抗体等有异常;需与皮肌炎等疾病鉴别,要综合多方面因素判断,关注小孩生理特点及时诊治。
一、皮肤表现
小孩红斑狼疮常见的皮肤表现有面部蝶形红斑,这是系统性红斑狼疮较具特征性的皮肤损害,多出现在两侧面颊和鼻梁部位,形似蝴蝶,约40%-50%的患儿会出现此症状,红斑边界清晰,日晒后可能加重。还有盘状红斑,表现为边界清楚的圆形或椭圆形红斑,红斑上有粘着性鳞屑,去除鳞屑后可见其下有角质栓和毛囊口扩大,好发于头面部、颈部等暴露部位,约20%-30%的患儿会出现盘状红斑。另外,还可能有光过敏现象,即患儿皮肤暴露于紫外线后,局部出现皮疹加重或新皮疹出现,这与患儿皮肤对紫外线的耐受性降低有关,约60%-70%的患儿存在光过敏情况。
二、全身症状
1.发热:多数患儿会出现发热,可为低热,也可为高热,体温可波动在37.5℃-39℃甚至更高,约80%的患儿会有发热表现,这是由于免疫系统异常激活,产生炎症因子导致体温调节中枢紊乱。
2.乏力:患儿会感觉全身疲倦、无力,活动耐力下降,约70%-80%的患儿会出现乏力症状,这与疾病状态下机体代谢紊乱、炎症消耗等因素有关。
三、系统受累表现
1.肾脏受累:约50%-70%的患儿会出现肾脏受累,表现为蛋白尿、血尿、水肿等,尿液检查可发现大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>0.5g)、红细胞等,严重时可发展为肾病综合征、肾功能不全等,这是因为自身抗体攻击肾脏组织,导致肾脏病理损伤。
2.血液系统受累:可出现贫血,表现为面色苍白、头晕等;血小板减少,可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等;白细胞减少,容易发生感染,约60%-70%的患儿会有血液系统受累表现,是由于自身抗体破坏血细胞或抑制骨髓造血功能。
3.关节肌肉受累:约90%的患儿会有关节肌肉受累,表现为关节疼痛、肿胀,多为对称性多关节受累,以手指关节、腕关节、膝关节等常见,部分患儿还可出现肌肉无力,活动受限,这是因为炎症累及关节和肌肉组织。
4.神经系统受累:少数患儿会出现神经系统受累,表现为头痛、癫痫发作、精神症状等,约10%-20%的患儿可能出现神经系统受累情况,是由于自身抗体影响神经系统功能。
四、实验室检查
1.自身抗体检查
抗核抗体(ANA):几乎所有红斑狼疮患儿ANA均为阳性,且滴度常较高,其阳性率可达95%以上,ANA是筛选红斑狼疮的重要指标。
抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体):对系统性红斑狼疮有较高的特异性,阳性率约60%-80%,且其滴度与疾病活动度相关,疾病活动时滴度升高。
抗Sm抗体:是系统性红斑狼疮的特异性抗体,阳性率约20%-30%,一旦出现阳性,对红斑狼疮的诊断有重要意义。
2.血常规:可出现贫血、血小板减少、白细胞减少等情况,如血红蛋白降低、血小板计数<100×10^9/L、白细胞计数<4×10^9/L等。
3.尿常规:可见蛋白尿、血尿等,24小时尿蛋白定量异常,尿沉渣中红细胞增多等。
五、鉴别诊断
需要与其他可引起类似皮肤表现、全身症状及系统受累的疾病相鉴别,如皮肌炎、类风湿关节炎、幼年特发性关节炎伴全身症状型等。皮肌炎主要以对称性近端肌无力、特征性皮肤损害(如上眼睑紫红色水肿性红斑、Gottron丘疹等)为主要表现,肌酶谱升高;类风湿关节炎多以小关节对称性肿胀、疼痛、畸形为主要表现,类风湿因子等相关抗体阳性;幼年特发性关节炎伴全身症状型多有高热、皮疹、肝脾淋巴结肿大等表现,但自身抗体与红斑狼疮不同。
在识别小孩红斑狼疮时,要综合患儿的皮肤表现、全身症状、系统受累情况以及实验室检查等多方面因素进行判断,对于有可疑表现的小孩,应及时就医,进一步完善相关检查,以明确诊断,早期干预治疗。同时,要关注患儿的年龄因素,因为小孩处于生长发育阶段,在诊断和治疗过程中需充分考虑其生理特点,选择合适的检查和治疗方案,注重患儿的整体健康和生活质量。



