系统性红斑狼疮可出现多种表现,皮肤黏膜有典型皮疹(如蝶形红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮皮疹、盘状红斑)、黏膜溃疡;全身有发热、乏力;关节肌肉有关节疼痛、肌肉无力;系统受累有肾脏受累(蛋白尿、血尿、水肿等)、血液系统受累(贫血、白细胞减少、血小板减少等)、神经系统受累(头痛、癫痫发作、精神症状等)、心血管系统受累(心包炎、心肌炎等),不同年龄段患者各表现有不同特点及影响。
黏膜损伤:患者可出现黏膜溃疡,多见于口唇部位,可单发或多发,疼痛明显,这可能与自身免疫炎症累及黏膜组织有关。
全身症状
发热:多数患者会出现发热,可为低热,也可为高热,体温可波动在38℃左右甚至更高。发热的原因与疾病本身的炎症反应有关,系统性红斑狼疮患者体内存在自身免疫反应,导致炎症介质释放,引起体温调节中枢功能紊乱从而出现发热。不同年龄段的患者发热表现可能有所不同,儿童患者发热相对更为常见且热型多样;老年患者发热可能相对不典型,需注意与其他感染性疾病相鉴别。
乏力:患者常感到全身乏力,体力下降,这可能是由于疾病消耗、炎症影响以及自身免疫紊乱导致机体代谢异常等多种因素引起。生活方式上,乏力会影响患者的日常活动能力,导致患者活动减少,进而可能加重乏力的感觉,形成一种恶性循环。对于有病史的患者,乏力可能是疾病活动的一个表现,需要密切关注。
关节肌肉症状
关节疼痛:关节受累较为常见,可累及多个关节,如双手近端指间关节、掌指关节、腕关节等,呈对称性多关节疼痛,部分患者还可累及膝关节、踝关节等大关节。疼痛程度不一,有的患者仅表现为轻度酸痛,有的则疼痛较为剧烈,影响关节的活动。疼痛的机制与自身免疫炎症累及关节滑膜等组织有关,炎症介质刺激神经末梢引起疼痛。不同性别患者关节受累表现可能无明显差异,但女性患者由于自身免疫性疾病的易感性相对较高,红斑狼疮的发病率女性多于男性,所以女性患者关节疼痛的发生率可能相对较高。
肌肉无力:部分患者会出现肌肉无力,可累及四肢肌肉,表现为上下楼梯费力、持物困难等。肌肉无力的原因可能与肌肉本身的炎症损伤以及神经-肌肉接头功能异常等有关。儿童患者若出现肌肉无力,可能会影响其生长发育和运动功能的正常发展,需要及时评估和干预;老年患者肌肉无力可能会增加跌倒等意外事件的发生风险,应给予更多关注和护理。
系统受累表现
肾脏受累:系统性红斑狼疮常累及肾脏,表现为蛋白尿、血尿、水肿等。蛋白尿是由于肾小球滤过膜受损,大分子蛋白质漏出到尿液中;血尿则是红细胞从受损的肾小球进入尿液所致;水肿可因蛋白尿导致低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,液体渗出到组织间隙引起。儿童患者肾脏受累时可能会影响其肾功能发育,需要密切监测肾功能和尿蛋白等指标;老年患者肾脏功能本身有所减退,红斑狼疮累及肾脏时可能会加重肾功能损害,预后相对更需关注。
血液系统受累:可出现贫血,表现为面色苍白、头晕、乏力等,这是由于自身免疫性溶血或骨髓造血受抑制等原因导致红细胞生成减少或破坏增加;白细胞减少,患者容易发生感染,因为白细胞是人体抵御感染的重要防线,白细胞数量减少会使机体抵抗力下降;血小板减少,可导致皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向,血小板减少的机制与自身抗体破坏血小板有关。不同年龄段患者血液系统受累的表现和处理方式有所不同,儿童患者血液系统受累时需要谨慎选择治疗方案,避免对其生长发育产生不良影响;老年患者本身可能存在凝血功能等方面的基础问题,血小板减少等血液系统受累情况可能会增加出血风险,需加强出血倾向的监测和护理。
神经系统受累:可出现头痛、癫痫发作、精神症状等。头痛的原因可能与颅内血管炎、神经炎症等有关;癫痫发作是由于神经系统受累导致脑电活动异常;精神症状包括抑郁、焦虑、认知障碍等,可能与自身免疫炎症累及中枢神经系统有关。儿童患者神经系统受累可能会影响其智力发育和神经功能,需要早期发现和干预;老年患者神经系统受累可能会加重其已有的认知功能减退等问题,应重视神经系统症状的评估和处理。
心血管系统受累:可出现心包炎,表现为胸痛、心包摩擦音等;心肌炎则可出现心悸、胸闷、心律失常等表现。心血管系统受累的机制与自身免疫炎症累及心脏相关组织有关。不同性别患者心血管系统受累的表现无明显特异性差异,但女性患者红斑狼疮发病率高,需关注其心血管系统的健康状况,尤其是有长期病史的患者,心血管并发症的风险可能增加。



