先天性心脏病的治疗包括姑息性手术、根治性手术和心脏移植术。姑息性手术主要是改善缺氧状况为后续根治手术创造条件,如体-肺分流术、肺动脉环缩术;根治性手术有房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补术、动脉导管未闭结扎或切断缝合术、法洛四联症根治术等,分别适用于相应情况且各有注意要点;心脏移植术适用于经其他手术仍无法改善严重心功能不全且病情恶化的患儿,风险高、供体有限需严格把握适应证。
一、姑息性手术
1.主要目的:主要是改善患儿缺氧状况,为后续根治性手术创造条件,适用于暂不能进行根治手术的复杂先天性心脏病患儿。
体-肺分流术:
原理:通过建立体循环到肺循环的分流,增加肺血流量。例如经典的Blalock-Taussig分流术,是将锁骨下动脉与肺动脉进行端-侧吻合,使主动脉血液分流至肺动脉,增加肺组织的血液灌注,改善缺氧表现。该手术适用于肺血流量明显减少、发绀严重的患儿,如法洛四联症等复杂先心病患儿,在婴幼儿时期肺血管阻力较高时可先采用此姑息手术。对于新生儿期的严重发绀型先心病,也可采用改良Blalock-Taussig分流术,通过使用人造血管或自体血管建立分流,创伤相对较小,能有效改善氧合。
肺动脉环缩术:
原理:通过缩窄肺动脉,减少肺血流量,防止肺血管过度充血,适用于某些左向右分流型先天性心脏病,如大型室间隔缺损合并严重肺动脉高压,在尚未具备根治条件时,先通过环缩肺动脉来降低肺循环压力,避免发生不可逆的肺血管病变。对于年龄较小、体重较轻的患儿,肺动脉环缩术可以作为一种过渡性手术,待患儿生长发育到一定阶段后再进行根治手术。
二、根治性手术
1.房间隔缺损修补术:
适用情况:适用于各种类型的房间隔缺损患儿。对于继发孔型房间隔缺损,可采用经胸或经心导管介入的方法进行修补。经胸手术是在体外循环下,直接缝合或用补片修补房间隔缺损。对于年龄较小的患儿,体外循环的管理需要特别注意,要根据患儿的体重精确计算体外循环的流量和预充量,避免对患儿的心肺功能造成过大影响。经心导管介入治疗适用于部分继发孔型房间隔缺损,通过放置封堵器来封闭缺损,具有创伤小、恢复快的优点,但对适应证的选择较为严格,需要评估缺损的大小、边缘情况等。
2.室间隔缺损修补术:
适用情况:针对不同类型的室间隔缺损。对于单纯性室间隔缺损,可在体外循环下进行修补。根据缺损的位置、大小等选择不同的修补方式,如直接缝合或使用补片修补。对于婴幼儿的室间隔缺损,由于心脏较小,手术操作需要更加精细,要避免损伤周围的传导束等重要结构。对于一些复杂的室间隔缺损合并其他心脏畸形的情况,需要在体外循环下同时处理相关畸形,手术难度和风险相对较高,术后需要密切监测患儿的心功能恢复情况,因为此类患儿术后心功能恢复可能相对较慢,要注意维持患儿的循环稳定,保证充足的组织灌注。
3.动脉导管未闭结扎或切断缝合术:
适用情况:适用于动脉导管未闭的患儿。对于管径较细的动脉导管未闭,可以通过结扎的方法阻断导管血流;对于管径较粗或合并其他情况的动脉导管未闭,则需要切断缝合。在手术过程中,要注意保护喉返神经,因为动脉导管周围解剖关系复杂,喉返神经邻近动脉导管,手术操作不当可能会损伤喉返神经导致声音嘶哑等并发症。对于新生儿期的动脉导管未闭,如果患儿出现严重的心衰等情况,需要紧急手术处理,而对于年龄较大的患儿,手术相对较为安全,但仍需要根据患儿的具体情况评估手术风险,如动脉导管的粗细、是否合并肺动脉高压等。
4.法洛四联症根治术:
适用情况:是法洛四联症患儿的主要治疗方法。手术需要在体外循环下进行,包括跨瓣补片修补室间隔缺损、解除右心室流出道狭窄(如切除肥厚的肌束、疏通肺动脉瓣及肺动脉狭窄处等)。对于法洛四联症患儿,尤其是婴幼儿,术后需要密切观察有无低心排综合征等并发症,因为此类患儿术后心功能恢复可能受到右心室流出道疏通程度等多种因素影响。要注意维持患儿的血氧饱和度,保证足够的氧供,同时要关注患儿的电解质平衡等情况,因为手术创伤和体外循环等因素可能会导致电解质紊乱,影响患儿的恢复。
三、心脏移植术
1.适用情况:主要适用于那些经过各种手术治疗后仍无法改善严重心脏功能不全,且病情进行性恶化的先天性心脏病患儿。例如一些复杂先天性心脏病导致严重终末期心脏病,无法通过常规的姑息性或根治性手术改善预后的患儿。心脏移植手术风险较高,术后需要长期服用免疫抑制剂来防止排斥反应,但随着医学技术的发展,心脏移植的成功率在不断提高,对于符合适应证的终末期先天性心脏病患儿是一种有效的治疗手段。不过,心脏移植的供体来源相对有限,需要严格把握适应证,并且要充分考虑患儿及家属的意愿等多方面因素。



