风湿性心脏瓣膜病由A组乙型溶血性链球菌感染引发自身免疫病致瓣膜病变，病理生理有狭窄和关闭不全，症状包括呼吸困难等，体征有心脏杂音等，通过超声心动图等诊断，内科治疗预防复发、控心衰等，外科可行修复或置换术，预后与病变程度、治疗及生活方式等有关。
一、定义
风湿性心脏瓣膜病是由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏瓣膜病变。表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中有一个或几个瓣膜狭窄和（或）关闭不全。
二、病因
主要是A组乙型溶血性链球菌感染引起的自身免疫性疾病。当人体感染A组乙型溶血性链球菌后，机体免疫系统会产生针对该细菌的抗体，这些抗体在攻击细菌的同时，也可能错误地攻击心脏瓣膜组织，导致瓣膜出现炎症、纤维化、增厚、粘连等病理改变，从而影响瓣膜的正常功能。
三、病理生理改变
1.瓣膜狭窄：瓣膜口狭窄，血流通过受阻，心脏为了将血液泵出，需要增加压力，导致心脏负荷加重，逐渐出现心肌肥厚等改变。例如二尖瓣狭窄时，左心房血液流入左心室受阻，左心房压力升高，进而导致肺静脉和肺毛细血管压力升高，引起肺淤血等一系列表现。
2.瓣膜关闭不全：瓣膜关闭不全时，心脏收缩期部分血液反流，使心脏前负荷增加，长期可导致心脏扩大、心功能减退等。比如主动脉瓣关闭不全时，左心室在舒张期不仅要接受左心房流入的心量，还要接受从主动脉反流回来的血液，左心室容量负荷过重，逐渐发生扩张和肥厚。
四、临床表现
1.症状
呼吸困难：是较常见的早期症状，随着病情进展可逐渐加重。二尖瓣狭窄时，左心房压力升高，肺淤血，导致劳力性呼吸困难，严重时可出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难甚至急性肺水肿；主动脉瓣关闭不全时，早期可在活动后出现呼吸困难，后期静息时也可发生。
咯血：二尖瓣狭窄时，严重肺淤血可致肺泡壁或支气管内膜毛细血管破裂出现痰中带血；急性肺水肿时可咯粉红色泡沫痰；支气管静脉破裂时可出现大量咯血。
咳嗽：常见，尤其是在冬季明显，可能与支气管黏膜淤血水肿易引起慢性支气管炎，或左心房增大压迫支气管有关。
心悸：可因心律失常如心房颤动等引起，患者自觉心跳不规则或心慌。
2.体征
心脏杂音：是重要体征，二尖瓣狭窄可在心尖区闻及舒张中晚期隆隆样杂音；二尖瓣关闭不全可在心尖区闻及全收缩期吹风样杂音；主动脉瓣狭窄可在主动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音；主动脉瓣关闭不全可在主动脉瓣第二听诊区闻及舒张期叹气样杂音。
其他体征：二尖瓣狭窄患者可出现“二尖瓣面容”，即两颧呈紫红色；严重右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等。
五、诊断方法
1.超声心动图：是诊断风湿性心脏瓣膜病最重要的检查方法。可以明确瓣膜病变的部位、程度、心脏腔室大小等情况，能清晰显示瓣膜的形态、结构、运动及血流动力学改变等。例如通过超声心动图可以准确测量二尖瓣口面积，判断狭窄程度。
2.心电图：可发现是否存在心律失常等情况，如心房颤动等常见于风湿性心脏瓣膜病患者。
3.胸部X线：可观察心脏大小、肺血管纹理等情况，帮助判断心脏受累及肺淤血的程度。
六、治疗原则
1.内科治疗
预防风湿热复发：使用青霉素等药物预防A组乙型溶血性链球菌感染，这是防止病情进展的重要措施。
对于有风湿热病史且存在心脏瓣膜病的患者，即使没有症状，也需要长期甚至终身进行预防。一般建议至少预防至40岁，甚至终身预防。
对于儿童和青少年，由于其免疫系统尚未完全成熟，更容易再次感染链球菌，预防更为重要。
控制心力衰竭：根据患者心功能情况，使用利尿剂减轻水肿，血管紧张素转换酶抑制剂等改善心脏重构等药物治疗。例如使用呋塞米等利尿剂减轻肺淤血和外周水肿；使用贝那普利等药物改善心室重构，延缓病情进展。
治疗心律失常：如出现心房颤动等心律失常，可根据情况使用抗凝药物预防血栓形成（如华法林等，但需监测国际标准化比值INR），以及控制心室率的药物等。
2.外科治疗
瓣膜修复术：对于某些病变较轻的瓣膜，可以尝试进行修复手术，保留自身瓣膜功能。但手术有一定适应证，需要综合评估患者瓣膜病变情况等。
瓣膜置换术：当瓣膜病变严重，无法修复时，需要进行瓣膜置换术，可选择机械瓣或生物瓣。机械瓣耐久性好，但需要长期抗凝；生物瓣不需要长期抗凝，但存在一定的衰败率，需要根据患者年龄、预期寿命等因素综合选择。
七、预后
风湿性心脏瓣膜病的预后与瓣膜病变程度、治疗是否及时有效等因素有关。早期诊断、及时规范治疗可以改善患者症状，提高生活质量，延长生存期；如果病情延误，出现严重心功能不全等并发症，预后较差。例如，重度二尖瓣狭窄患者如果未得到及时治疗，5年生存率可能明显降低；而经过合理治疗的患者，生存期可以显著延长。同时，患者的生活方式也会影响预后，如是否严格遵医嘱预防链球菌感染、是否合理控制心力衰竭等。
