枕骨大孔疝是颅内压增高时小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔挤向椎管内的病症，病因有颅内占位性病变和脑脊液循环通路梗阻，临床表现有颅内压增高、生命体征紊乱、瞳孔变化、意识障碍等，可通过病史症状和影像学检查诊断，治疗原则是降低颅内压和手术治疗，特殊人群如儿童、老年人、妊娠期女性有不同注意事项。
病因
1.颅内占位性病变：如大脑半球的肿瘤、血肿等导致幕上颅内压增高，可促使脑组织向幕下移位引发枕骨大孔疝；后颅窝的肿瘤、脓肿等病变，本身占据幕下空间，也容易直接引起枕骨大孔疝。
2.脑脊液循环通路梗阻：当脑室系统发生梗阻时，如第四脑室肿瘤等，会使脑脊液循环受阻，进而导致颅内各部位压力不均衡，引发脑疝。
临床表现
1.颅内压增高表现：患者会出现剧烈头痛，且进行性加重，频繁呕吐，呕吐呈喷射性。同时，患者的血压可升高、脉搏减慢、呼吸节律紊乱等。
2.生命体征紊乱：由于延髓的呼吸中枢受到压迫，早期可出现呼吸节律不规则，如呼吸浅慢或骤停等；随着病情进展，可出现循环功能障碍，表现为血压下降、心率失常等。
3.瞳孔变化：早期由于脑干网状结构内的动眼神经核受到刺激，患侧瞳孔可先短暂缩小，随后逐渐散大，对光反射迟钝或消失；但也有部分患者一开始瞳孔变化不明显。
4.意识障碍：患者可出现嗜睡、昏迷等不同程度的意识障碍，这是因为脑干受压，影响了上行网状激活系统。
诊断
1.病史与症状：有颅内占位性病变或脑脊液循环梗阻等相关病史，出现上述颅内压增高、生命体征紊乱等临床表现。
2.影像学检查：头部CT或MRI检查可以明确颅内是否存在占位性病变、脑室系统情况等，有助于明确枕骨大孔疝的诊断。通过影像学检查能清晰看到小脑扁桃体疝入枕骨大孔的情况等。
治疗原则
1.降低颅内压：立即使用脱水剂，如甘露醇等，快速静脉滴注，以迅速降低颅内压，缓解脑疝的压迫情况。
2.手术治疗：针对引起颅内压增高的病因进行手术治疗，如清除颅内血肿、切除颅内肿瘤等，解除导致脑疝的根源。如果已经发生严重的脑干功能障碍，手术预后往往较差，但在有明确手术指征时仍需积极手术干预。
特殊人群注意事项
儿童：儿童发生枕骨大孔疝多与先天性颅脑畸形、后颅窝肿瘤等有关。儿童在治疗过程中，由于其生理特点，对脱水剂的耐受性、手术的耐受力等与成人不同。在使用脱水剂时要密切监测水电解质平衡，因为儿童的体液调节能力相对较弱。同时，儿童术后的恢复情况也需要更加精心的护理，要注意观察儿童的意识、呼吸、瞳孔等变化，且儿童颅骨尚未完全骨化，颅内压增高的表现可能不如成人典型，容易被忽视，所以对于有颅脑疾病的儿童要密切关注其病情变化。
老年人：老年人常伴有脑萎缩等情况，发生枕骨大孔疝时，病情进展可能相对隐匿。在治疗上，使用脱水剂时要考虑老年人的肝肾功能情况，因为老年人肝肾功能有所减退，药物代谢和排泄能力下降。手术风险相对较高，需要充分评估老年人的全身状况，如心肺功能等，术后要加强护理，预防肺部感染、压疮等并发症，因为老年人机体抵抗力相对较低，术后恢复相对缓慢。
妊娠期女性：妊娠期女性发生枕骨大孔疝较为罕见，但一旦发生处理较为复杂。在治疗时，使用药物需要考虑对胎儿的影响，如脱水剂的使用是否会对胎儿造成不良影响等。手术治疗也需要权衡对胎儿和孕妇自身的影响，需要多学科协作，充分评估利弊后制定合适的治疗方案。
