子宫内膜间质肉瘤分为低级别和高级别,各年龄段女性可发病,多见于生育期和围绝经期,低级别镜下细胞较一致、核分裂少,高级别细胞异型性明显、核分裂多;临床表现有阴道不规则流血、盆腔包块、腹痛等,高级别可转移;诊断靠影像学和病理检查;治疗以手术为主,辅助化疗、放疗;低级别预后较好,高级别预后差;治疗后需定期随访监测。
一、定义
子宫内膜间质肉瘤是起源于子宫内膜间质细胞的一组异质性肿瘤,分为低级别子宫内膜间质肉瘤(LG-ESS)和高级别子宫内膜间质肉瘤(HG-ESS)。
二、发病情况
年龄因素:各年龄段均可发病,但多见于生育期和围绝经期妇女,平均发病年龄约为50岁,不过不同级别肉瘤的发病年龄可能有差异,高级别子宫内膜间质肉瘤相对更易发生在较年轻的女性中。
性别因素:仅发生在女性群体,是女性生殖系统较为少见的恶性肿瘤。
三、病理特点
低级别子宫内膜间质肉瘤:显微镜下见肿瘤细胞较一致,呈小圆形或卵圆形,核分裂象少(通常<3个/10HPF),肿瘤细胞可浸润子宫肌层及血管。
高级别子宫内膜间质肉瘤:细胞异型性明显,核分裂象多(通常>10个/10HPF),还可伴有坏死等表现。
四、临床表现
阴道不规则流血:是最常见的症状,表现为经期延长、经量增多或绝经后阴道出血等。不同级别肉瘤在阴道流血表现上可能无明显特异性区分,但高级别肉瘤可能阴道流血情况相对更严重、更频繁。
盆腔包块:患者自己可在下腹部摸到包块,尤其是当肿瘤较大时。
腹痛:部分患者会出现下腹部隐痛或胀痛,当肿瘤发生扭转或坏死时可出现急性剧烈腹痛。
其他:高级别子宫内膜间质肉瘤恶性程度高,还可能出现远处转移相关症状,如肺转移时可出现咳嗽、咯血等,肝转移时可出现肝区疼痛、黄疸等。
五、诊断方法
影像学检查
超声检查:可发现子宫内的占位性病变,观察肿瘤的大小、位置、形态以及与周围组织的关系等,有助于初步判断病变情况。
磁共振成像(MRI):对子宫肌层浸润深度、宫颈受累情况以及盆腔、腹腔转移灶的显示更为清晰,是术前评估子宫内膜间质肉瘤的重要检查方法。
病理学检查:是确诊的金标准,通过刮宫、宫腔镜下活检或手术切除肿瘤后进行病理切片检查,观察肿瘤细胞的形态、结构等特征以明确诊断及分型。
六、治疗方式
手术治疗:是主要的治疗手段,对于早期患者通常行全子宫切除术及双侧附件切除术,对于有高危因素(如肿瘤侵犯深肌层、高级别等)的患者可能还需要行盆腔淋巴结清扫术。
辅助治疗
化疗:高级别子宫内膜间质肉瘤术后通常需要辅助化疗,常用的化疗方案有多柔比星联合异环磷酰胺等方案;低级别子宫内膜间质肉瘤术后辅助化疗的必要性相对较低,但对于复发或转移的低级别患者也可考虑化疗。
放疗:对于局部晚期、手术切除不彻底或复发的患者可考虑放疗,包括外照射放疗和近距离放疗等。
七、预后情况
低级别子宫内膜间质肉瘤:总体预后相对较好,但有复发的可能,复发后仍可通过手术、化疗等综合治疗改善预后,部分患者可长期生存。
高级别子宫内膜间质肉瘤:恶性程度高,预后相对较差,容易复发和转移,5年生存率较低。
八、随访监测
患者治疗后需要定期随访监测,一般治疗结束后第一年每3-6个月随访一次,包括妇科检查、血常规、肿瘤标志物(如CA125等)、影像学检查(如超声、MRI等)等,以早期发现复发或转移情况,以便及时采取相应的治疗措施。不同年龄、身体状况的患者随访频率和具体检查项目可能会有所调整,例如老年患者身体耐受性较差,可能某些检查的频率可适当调整,但监测的核心目的是及时发现病情变化。



