先天性髋关节脱位是常见先天性畸形,病因有遗传、胎位、激素因素,新生儿和婴儿期单侧及双侧脱位表现不同,幼儿期有跛行等表现,诊断靠体格检查和影像学检查,治疗分保守(佩戴支具)和手术,早期治疗预后好,延误则有并发症,预防需孕期保健和新生儿期观察。
一、定义
先天性髋关节脱位是一种比较常见的先天性畸形,指的是婴儿出生时髋关节的股骨头部分或完全从髋臼中脱出的情况。
二、病因
1.遗传因素:有一定的遗传倾向,如果家族中有先天性髋关节脱位的患者,那么后代患病的风险会增加。研究表明,遗传因素在先天性髋关节脱位的发病中起到一定作用,可能与基因的突变或异常有关。
2.胎位因素:胎儿在子宫内的胎位异常,比如臀位产,是先天性髋关节脱位的一个重要危险因素。臀位时胎儿的髋关节处于异常的屈曲和外旋位,容易导致髋关节发育异常,增加脱位的发生几率。
3.激素因素:在胎儿发育后期,母亲体内的激素变化可能会影响胎儿髋关节周围的韧带等组织的松弛度。如果激素水平异常,可能导致髋关节的稳定性下降,增加脱位风险。
三、临床表现
1.新生儿和婴儿期表现
单侧脱位时:患儿会出现双侧大腿内侧皮肤褶皱数量不等,患侧会减少或不对称;患侧下肢活动较少,力量较弱;患侧髋关节外展受限。例如,给患儿换尿布时,会发现患侧髋关节外展幅度比健侧小。
双侧脱位时:患儿会呈现出典型的“蛙形姿势”,即髋关节过度外展,膝关节处分开;会阴部增宽。
2.幼儿期表现:患儿会出现跛行,走路时呈鸭步;单侧脱位时骨盆会倾斜,双侧脱位时会出现腰部前凸增加等表现。
四、诊断方法
1.体格检查
Ortolani试验(弹入试验):适用于新生儿。操作时将患儿仰卧,屈髋屈膝90°,检查者一手握住患儿股骨远端,另一手放在大转子处,轻轻内收髋关节,可感到股骨头滑入髋臼的弹响,即为Ortolani试验阳性,提示可能存在髋关节脱位。
Barlow试验(弹出试验):同样在新生儿仰卧、屈髋屈膝90°时,检查者一手握住股骨远端,另一手放在大转子处,向外上方推压股骨近端,若感到股骨头从髋臼内脱出,然后放松时股骨头又滑入髋臼,即为Barlow试验阳性,提示有髋关节脱位的倾向。
2.影像学检查
超声检查:是诊断新生儿和婴儿先天性髋关节脱位的首选方法。通过超声可以观察髋关节的股骨头位置、髋臼的形态等情况,能早期发现髋关节的病变。
X线检查:适用于6个月以上的患儿。可以通过X线片测量髋臼角、股骨头骺核的位置等指标,来判断髋关节的发育情况和脱位的程度。
五、治疗
1.保守治疗
佩戴支具:对于6个月以内的患儿,多采用Pavlik吊带等支具治疗。通过支具将髋关节保持在屈曲和外展的位置,促进股骨头复位并稳定在髋臼内,一般需要持续佩戴数周甚至数月,期间需要定期复查超声或X线,观察髋关节的恢复情况。
2.手术治疗
年龄较大或保守治疗失败的患儿:可能需要进行手术治疗。手术的方式有多种,比如骨盆截骨术、股骨近端截骨术等,目的是通过手术矫正髋关节的结构,恢复髋关节的正常解剖关系和功能。手术治疗需要根据患儿的具体情况选择合适的术式。
六、预后
1.早期诊断和治疗的患儿:如果能够早期发现并进行合理的治疗,大多数患儿可以获得较好的预后,髋关节的功能能够恢复正常,不影响正常的行走和生活。
2.延误诊断和治疗的患儿:如果发现较晚,没有得到及时有效的治疗,可能会导致髋关节发育不良、关节炎等并发症,影响髋关节的功能,甚至会影响患儿的行走能力和生活质量。
七、预防
1.孕期保健:孕妇在孕期要注意避免接触有害物质,保持健康的生活方式。同时,要定期进行产前检查,及时发现胎儿可能存在的髋关节发育异常等问题。
2.新生儿护理:在新生儿期要注意观察婴儿的髋关节情况,如发现双侧大腿内侧皮肤褶皱不对称、下肢活动异常等情况,要及时就医检查,做到早期发现、早期诊断、早期治疗。



