小儿脑积水是因脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍致脑室扩张、颅内压增高的小儿神经系统疾病，病因有先天性（如循环通道梗阻、脉络丛乳头状瘤）和后天性（如颅内感染、颅内出血），婴儿表现为头颅进行性增大、落日征等，儿童有头痛、呕吐等，可通过体格检查和影像学检查诊断，治疗有手术（如分流术、造瘘术），早期治疗预后较好，晚期差，孕期保健和预防新生儿感染、出血可预防。
一、定义
小儿脑积水是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍，导致脑脊液在脑室系统内积聚，引起脑室扩张、颅内压增高的一种小儿神经系统疾病。
二、病因
1.先天性因素
脑脊液循环通道梗阻：如中脑导水管狭窄、闭锁，第四脑室中孔和侧孔先天性闭塞等，这在胎儿发育过程中就已形成，与遗传等因素可能相关，会使脑脊液无法正常流通，从而在脑室内积聚。
脉络丛乳头状瘤：脉络丛过度增生，分泌过多脑脊液，而小儿时期脉络丛相对活跃，更容易出现这种情况导致脑积水。
2.后天性因素
颅内感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等，炎症会导致脑脊液循环通路的粘连、阻塞，常见于小儿感染控制不及时或感染较为严重的情况，炎症渗出物等会阻碍脑脊液的正常循环。
颅内出血：早产儿脑室周围-脑室内出血、外伤导致的颅内出血等，血液吸收过程中可能会引起蛛网膜颗粒粘连，影响脑脊液的吸收，进而引发脑积水，尤其是早产儿，其脑血管发育不完善，更易发生颅内出血并导致脑积水。
三、临床表现
1.婴儿脑积水
头颅进行性增大：出生后数周或数月内头颅迅速增大，与周身发育不成比例，前囟扩大且张力增高，颅缝分离。这是因为小儿颅缝尚未完全闭合，脑室扩张的压力使头颅不断增大。
落日征：双眼球下转，眼球下半部沉到下眼睑下方，呈现出“落日”样外观，是由于颅内压增高导致眼球运动神经受影响。
精神萎靡：小儿对周围环境反应差，精神不振，可能伴有喂养困难等情况。
2.儿童脑积水
头痛：儿童会表述头痛，尤其是在活动后或清晨时可能更为明显，因为颅内压增高刺激脑膜等结构。
呕吐：多为喷射性呕吐，与颅内压增高引起的呕吐中枢受刺激有关。
视力障碍：可出现视力下降、视野缺损等，是因为脑积水导致颅内压增高影响视神经等。
认知和运动发育迟缓：小儿可能出现智力发育落后、行走不稳等情况，影响其正常的生长发育进程。
四、诊断方法
1.体格检查
测量头围，观察头颅大小、前囟情况等，婴儿头围异常增大是重要的体征之一。
检查眼部体征，看是否存在落日征等表现。
进行神经系统体格检查，了解小儿的肌力、肌张力、反射等情况，判断神经系统受影响程度。
2.影像学检查
头颅超声：适用于新生儿和小婴儿，可观察脑室扩张情况，操作简便、无辐射，能初步筛查脑积水。
头颅CT：能清晰显示脑室系统扩张程度、脑组织受压情况等，还可发现颅内是否存在占位性病变等导致脑积水的病因。
头颅MRI：对脑部结构显示更为清晰，尤其是能更好地观察脑脊液循环通路的细微结构，对于先天性脑积水病因的诊断有重要价值，能更精准地发现导水管等部位的畸形等情况。
五、治疗
1.手术治疗
脑室-腹腔分流术：是治疗小儿脑积水最常用的手术方法，通过分流管将脑室内过多的脑脊液引流到腹腔，被腹腔吸收，从而缓解颅内压增高和脑室扩张。该手术适用于大多数脑积水患儿，但需要考虑小儿的个体情况，如年龄、身体一般状况等，对于早产儿等特殊人群，要更加谨慎评估手术风险。
第三脑室底造瘘术：通过内镜技术打开第三脑室底，使脑脊液直接流入蛛网膜下腔，绕过梗阻部位，适用于部分先天性脑积水患儿，尤其是中脑导水管狭窄等情况的患儿，对于小儿的创伤相对较小，但对手术技术要求较高。
六、预后
1.早期诊断和治疗的患儿：如果能及时诊断并采取合适的治疗措施，大部分患儿的脑积水可以得到控制，头颅增大可停止，神经系统症状可能逐渐改善，智力和运动发育也可能逐渐恢复正常，但需要长期随访观察，因为部分患儿可能存在复发等情况。
2.延误诊断和治疗的患儿：可能会导致严重的神经系统损害，如智力严重低下、肢体瘫痪、失明等，预后较差，尤其是婴儿时期延误治疗，对小儿生长发育的影响更为显著。早产儿发生脑积水时，由于其本身脑发育尚未成熟，预后相对更差，出现并发症的风险更高。
七、预防
1.孕期保健：孕妇在孕期要注意避免感染，尤其是病毒感染，如风疹病毒等，定期进行产检，通过超声等检查及时发现胎儿是否存在神经系统发育异常等情况，如有异常可在医生评估下决定后续处理。
2.预防新生儿感染和颅内出血：对于新生儿要加强护理，预防感染，尤其是做好皮肤、黏膜等部位的护理，避免感染导致脑膜炎等疾病；对于早产儿等高危新生儿，要密切观察，采取有效的措施预防颅内出血，如合理的喂养、维持稳定的内环境等。
