脑积水是因脑脊液生成、循环或吸收障碍致脑室等扩大的神经系统疾病,病因有先天性(遗传、胚胎发育异常)和后天性(颅内感染、蛛网膜下腔出血、颅内肿瘤),婴儿表现为头颅外观改变、神经系统症状,儿童及成人有头痛、呕吐等表现,诊断靠影像学及腰椎穿刺,治疗有手术,不同人群脑积水有不同特点及注意事项。
一、脑积水的定义
脑积水是由于各种原因导致脑脊液生成过多、循环受阻或吸收障碍,从而引起脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种常见神经系统疾病。脑脊液是存在于脑室及蛛网膜下腔的一种无色透明液体,对脑和脊髓具有缓冲、保护等作用。
二、脑积水的病因
先天性因素:
遗传因素:某些遗传基因突变可能导致脑脊液循环相关的结构发育异常,从而引发脑积水。例如,在一些遗传性疾病中,与脑脊液通路蛋白编码相关的基因发生突变,影响脑脊液的正常循环。
胚胎发育异常:在胚胎发育过程中,如神经管闭合不全等情况,可能导致脑室系统或蛛网膜下腔的结构发育畸形,使得脑脊液循环受阻。胎儿期母体受到感染、接触放射性物质或服用某些致畸药物等,也可能干扰胚胎的正常发育,增加脑积水的发生风险。
后天性因素:
颅内感染:如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎等,炎症会引起蛛网膜下腔粘连,阻碍脑脊液的正常吸收。例如,化脓性脑膜炎时,炎症渗出物可堵塞蛛网膜颗粒,影响脑脊液回流入静脉系统。
蛛网膜下腔出血:血液进入蛛网膜下腔后,可能会引起蛛网膜下腔粘连,导致脑脊液循环受阻。大量的血液刺激会使蛛网膜颗粒功能受损,影响脑脊液的吸收。
颅内肿瘤:颅内肿瘤可占据脑室系统或压迫脑脊液循环通路,导致脑脊液循环障碍。例如,第三脑室、第四脑室附近的肿瘤容易阻塞脑脊液通路,引起梗阻性脑积水。
三、脑积水的临床表现
婴儿脑积水:
头颅外观改变:婴儿头颅迅速增大,与身体比例不协调,前囟扩大且饱满,颅缝分离。这是因为婴儿颅缝尚未完全闭合,脑脊液过多积聚导致头颅扩张。
神经系统症状:可能出现发育迟缓,如坐、站、走等大运动发育落后于同龄儿;眼球运动障碍,常见双眼下视,呈“落日征”;还可能有烦躁不安、呕吐等表现。
儿童及成人脑积水:
头痛:多为间歇性发作,以额颞部为主,咳嗽、用力等情况下可能加重。这是由于颅内压增高刺激脑膜和神经引起。
呕吐:常为喷射性呕吐,与头痛相伴发,在头痛剧烈时容易出现。
视力障碍:长期颅内压增高可导致视神经萎缩,出现视力下降、视野缺损等。
认知功能障碍:成人可能出现记忆力减退、注意力不集中、智力下降等,儿童则表现为学习能力落后。
四、脑积水的诊断方法
影像学检查:
头颅CT:可以清晰显示脑室系统扩大的程度、脑实质的情况以及是否存在颅内占位等病变。通过CT图像能直观看到脑室的大小,如侧脑室、第三脑室等是否明显扩张。
头颅MRI:对脑积水的诊断更为敏感,不仅能准确判断脑室系统扩张情况,还能清晰显示脑脊液循环通路的细微结构异常,对于发现先天性脑结构畸形等有重要价值。例如,可发现蛛网膜下腔粘连的部位等。
腰椎穿刺:可以测定脑脊液压力,正常脑脊液压力在80-180mmHO之间,脑积水患者脑脊液压力往往升高。同时,可进行脑脊液常规、生化检查,帮助排除其他颅内感染等疾病,但对于明显颅内压增高的患者,腰椎穿刺需谨慎,以防诱发脑疝。
五、脑积水的治疗
手术治疗:
脑室-腹腔分流术:这是临床上治疗脑积水最常用的手术方法。通过将脑室中的脑脊液引流至腹腔,利用腹腔的腹膜吸收脑脊液,从而缓解颅内高压。手术适用于多种类型的脑积水,包括交通性脑积水和梗阻性脑积水等。
第三脑室底造瘘术:适用于梗阻性脑积水,尤其是第三脑室周围梗阻的情况。该手术是在脑室镜下将第三脑室底与蛛网膜下腔造瘘,使脑脊液直接流入蛛网膜下腔吸收。
六、不同人群脑积水的特点及注意事项
婴儿脑积水:
特点:婴儿脑积水进展相对较快,头颅快速增大是突出表现,对神经系统发育影响较大,若不及时治疗,可能严重影响智力和运动功能发育。
注意事项:家长需密切观察婴儿头颅外观变化、精神状态等。一旦怀疑脑积水,应尽早就诊,因为婴儿早期手术效果相对较好。在护理方面,要注意避免婴儿头部受伤,保持头部清洁,按照医生安排定期复查头颅影像学检查等。
儿童及成人脑积水:
特点:儿童脑积水的临床表现与婴儿有相似之处,但相对婴儿来说,进展速度可能稍缓;成人脑积水则更多表现为头痛、呕吐、视力及认知功能障碍等,病情进展相对隐匿一些,但长期颅内压增高也会对脑实质造成损害。
注意事项:儿童患者需要家长配合医生进行康复训练等,促进神经系统功能恢复。成人患者要注意避免剧烈运动,防止颅内压进一步升高。同时,无论是儿童还是成人,都应遵循医生的治疗建议,按时进行复查,根据病情变化调整治疗方案。



