过敏性紫癜是血管变态反应性疾病，因致敏物质致毛细血管病变，表现为皮肤紫癜等多系统症状，实验室检查有相关特点，诊断需鉴别，治疗包括一般和药物治疗；血小板减少性紫癜是血小板减少的出血性疾病，分免疫性等，有皮肤黏膜出血等表现，实验室检查有相应改变，诊断鉴别后治疗，特殊人群患病有不同考虑。
一、定义与发病机制
过敏性紫癜：是一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液渗出，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。发病机制与免疫复合物沉积于血管壁引起血管炎症反应有关，常见致敏原有感染（如细菌、病毒、寄生虫等）、食物（如鱼虾、蛋类等）、药物（如抗生素、解热镇痛药等）、花粉、尘埃等，多见于儿童及青少年，男性略多于女性。
血小板减少性紫癜：是因血小板免疫性破坏或生成减少等原因导致外周血中血小板减少的出血性疾病。包括免疫性血小板减少性紫癜（ITP）等，ITP主要是由于机体产生抗血小板自身抗体，导致血小板过度破坏和生成受抑；另外还有非免疫性血小板减少性紫癜，如血栓性血小板减少性紫癜与血小板生成减少相关，可见于感染、药物、骨髓增生异常等情况，各年龄均可发病。
二、临床表现
过敏性紫癜
皮肤症状：典型表现为双下肢对称性分布的紫癜，初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色，可融合成片，严重时可出现出血性水疱、溃疡等，多见于四肢伸侧，尤其是下肢和臀部。
消化道症状：部分患者出现腹痛，多为阵发性脐周或下腹部绞痛，可伴有恶心、呕吐、便血等，多见于儿童，是由于胃肠黏膜水肿、出血所致。
关节症状：可出现关节肿痛，多见于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，一般不遗留关节畸形。
肾脏症状：多数患者在紫癜出现后1-8周出现肾脏受累表现，如蛋白尿、血尿、水肿、高血压等，称为紫癜性肾炎，病情轻重不一，少数可发展为慢性肾炎、肾功能衰竭。
血小板减少性紫癜
皮肤黏膜出血：皮肤可见瘀点、瘀斑，多见于四肢远端，黏膜出血可表现为鼻出血、牙龈出血、口腔血疱等，严重者可出现消化道、泌尿道出血。
内脏出血：颅内出血是血小板减少性紫癜严重的并发症，可危及生命，表现为头痛、呕吐、意识障碍等。
其他：慢性ITP患者可伴有脾脏轻度肿大，一般无关节、消化道、肾脏等受累表现（除部分特殊类型）。
三、实验室检查
过敏性紫癜
血常规：白细胞正常或增高，嗜酸性粒细胞可增高，血小板计数正常或升高，出血和凝血时间正常。
毛细血管脆性试验：阳性。
免疫学检查：血清IgA可增高，抗核抗体及类风湿因子多为阴性，部分患者链球菌感染后抗“O”增高。
肾活检：有助于紫癜性肾炎的诊断及病情判断，可见肾小球毛细血管壁有IgA和补体C3沉积。
血小板减少性紫癜
血常规：血小板计数明显减少，急性型常低于20×10/L，慢性型多在（30-80）×10/L之间，红细胞和白细胞一般正常，急性型可有白细胞增高，慢性型脾大者红细胞可减少。
骨髓象：急性型骨髓巨核细胞数量正常或增多，以幼稚巨核细胞为主，胞质少，颗粒少；慢性型骨髓巨核细胞数量显著增多，以颗粒型巨核细胞为主，产板型巨核细胞明显减少。
血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体（PAC3）：多数患者PAIg及PAC3增高，尤其是ITP患者。
其他：血栓性血小板减少性紫癜患者可有乳酸脱氢酶升高、外周血可见破碎红细胞等。
四、诊断与鉴别诊断
过敏性紫癜：主要根据典型的皮肤紫癜、分布特点、伴发的消化道、关节、肾脏症状，结合实验室检查（血小板正常、毛细血管脆性试验阳性等）进行诊断，需与血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、肾小球肾炎、外科急腹症等鉴别。如血小板减少性紫癜皮肤紫癜一般不高出皮肤，血小板计数明显减少，而过敏性紫癜血小板计数正常可资鉴别；风湿性关节炎多有关节畸形，血清类风湿因子等可辅助鉴别；肾小球肾炎一般无皮肤紫癜表现，肾活检表现不同等。
血小板减少性紫癜：根据血小板减少、骨髓巨核细胞的改变、PAIg增高、PAC3增高等可诊断免疫性血小板减少性紫癜，再结合相关检查排除其他继发性血小板减少性紫癜后确诊。需与再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进等疾病鉴别，再生障碍性贫血有全血细胞减少，骨髓增生低下等特点；白血病骨髓中可见大量异常原始及幼稚细胞；脾功能亢进有脾大等表现，骨髓象等可辅助鉴别。
五、治疗原则
过敏性紫癜
一般治疗：注意休息，避免接触可疑致敏原，有感染时给予抗感染治疗。
药物治疗：可使用抗组胺药物（如氯雷他定等）、改善血管通透性药物（如维生素C、曲克芦丁等）；病情较重者可使用糖皮质激素（如泼尼松等），有腹痛者可使用山莨菪碱等解痉药物；紫癜性肾炎者可根据病情使用免疫抑制剂（如环磷酰胺等）。
血小板减少性紫癜
一般治疗：血小板明显减少有出血倾向时应卧床休息，避免外伤。
药物治疗：免疫性血小板减少性紫癜可使用糖皮质激素（如泼尼松等），病情严重时可使用丙种球蛋白；还可使用促血小板生成药物（如重组人血小板生成素等）；对于难治性ITP可考虑脾切除等治疗；血栓性血小板减少性紫癜主要治疗是血浆置换。
六、特殊人群考虑
儿童：儿童患过敏性紫癜时，要密切观察病情变化，尤其是肾脏受累情况，因为儿童肾脏代偿能力相对较弱，紫癜性肾炎可能影响生长发育，治疗时要谨慎选择药物，尽量选择对儿童影响较小的治疗方案；儿童血小板减少性紫癜中免疫性血小板减少性紫癜多见，治疗时糖皮质激素的使用要权衡利弊，同时注意药物对儿童生长、发育的潜在影响，如长期使用可能影响身高、骨代谢等，丙种球蛋白使用时要注意过敏等不良反应。
女性：过敏性紫癜女性患者在月经期间要注意观察皮肤紫癜及消化道等症状有无加重，因为月经可能导致机体凝血状态等变化；血小板减少性紫癜女性患者月经期间可能出现月经量增多等出血表现，治疗时要考虑月经因素对血小板计数及出血情况的影响，选择合适的治疗药物。
老年人：老年人患过敏性紫癜时，常合并其他基础疾病，如高血压、糖尿病等，治疗时要注意药物之间的相互作用，例如使用糖皮质激素可能影响血糖、血压等，需密切监测；老年人血小板减少性紫癜多为继发性，要积极寻找病因，如感染、骨髓增生异常等，治疗时要综合考虑老年人的肝肾功能等情况，选择合适的治疗方案，因为老年人肝肾功能减退可能影响药物代谢。
