房间隔缺损继发孔型常见并发症为肺动脉压力增高，右心导管检查和超声心动图可评估肺动脉压力，其对心脏和全身有影响，儿童和成年患者需注意相关事项，诊断可通过超声心动图和心导管检查，需与其他致肺动脉压力增高疾病鉴别。
一、定义与基本机制
房间隔缺损继发孔型是最常见的先天性心脏病类型之一，而肺动脉压力增高是其常见的并发症。正常情况下，肺循环阻力较低，左心房压力高于右心房，血液从左心房流向右心房的分流量较少。但在继发孔型房间隔缺损时，左心房的氧合血会通过缺损处分流至右心房，使右心房血流量增加，进而导致右心室、肺动脉血流量增多。长期的肺血流量增加会引起肺动脉压力逐渐增高。其机制主要与肺血管床的适应性改变有关，初始阶段可能是功能性改变，即肺小动脉痉挛，随着病程进展可出现器质性改变，如肺小动脉中层肥厚、内膜增厚等，最终导致肺动脉压力持续升高。
二、肺动脉压力增高的评估指标
1.右心导管检查指标：右心导管检查是评估肺动脉压力的金标准。其中肺动脉收缩压、舒张压及平均压是重要指标。正常肺动脉收缩压约18-25mmHg，舒张压约6-10mmHg，平均压约10-15mmHg。当继发孔型房间隔缺损出现肺动脉压力增高时，肺动脉收缩压可超过30mmHg，舒张压也会升高，平均压相应升高。同时还可计算肺血管阻力（PVR），正常PVR约1-3Wood单位，当PVR明显升高时提示肺动脉高压程度较重。
2.超声心动图指标：超声心动图可通过三尖瓣反流速度估测肺动脉收缩压，公式为肺动脉收缩压=4×三尖瓣反流速度2+右心房压力。右心房压力一般可根据颈静脉怒张程度等大致评估，若三尖瓣反流速度增快，提示肺动脉收缩压升高。此外，超声还可观察右心室、右心房的大小变化，继发孔型房间隔缺损合并肺动脉压力增高时，右心室、右心房往往会扩大。
三、对机体的影响及相关表现
1.对心脏的影响
对右心的影响：长期肺动脉压力增高会使右心室后负荷增加，导致右心室肥厚、扩张。儿童患者可能会影响心脏的正常发育，影响心功能。随着病情进展，可能会出现右心衰竭，表现为体循环淤血，如肝大、颈静脉怒张、下肢水肿等。
对左心的影响：早期左心功能可能影响不大，但随着病情发展，右心功能不全可能会通过心室间相互作用影响左心，导致左心输出量减少等情况。
2.对全身的影响
患儿生长发育：对于儿童患者，继发孔型房间隔缺损合并肺动脉压力增高会影响患儿的生长发育，表现为体重增长缓慢、身高低于同龄人等，因为心脏功能受损会影响全身的血液供应和营养物质的运输。
活动耐力：患者活动耐力下降，容易出现乏力、气促等表现，在活动后更为明显，这是因为心脏不能有效地将血液泵出以满足机体活动时的需求。
四、相关人群的情况及注意事项
1.儿童患者
注意事项：儿童正处于生长发育阶段，继发孔型房间隔缺损合并肺动脉压力增高会对其生长发育产生不利影响。家长应密切关注患儿的生长发育情况，如体重、身高增长情况，以及活动耐力变化。同时，要避免患儿过度劳累，减少剧烈运动，因为过度劳累可能会加重心脏负担。在日常生活中，要注意预防呼吸道感染，因为呼吸道感染可能会加重心脏的负担，导致肺动脉压力进一步升高或诱发心力衰竭等并发症。
2.成年患者
注意事项：成年患者可能已经适应了相对较低的心功能状态，但肺动脉压力增高仍会影响其生活质量。要注意保持良好的生活方式，如适量运动（避免剧烈运动）、合理饮食（低盐饮食，避免加重心脏负担）。同时，要定期进行心脏相关检查，如超声心动图等，监测肺动脉压力及心脏结构和功能的变化，以便及时发现病情变化并采取相应的治疗措施。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断方法
超声心动图：是首选的检查方法，可明确房间隔缺损的部位、大小，以及评估肺动脉压力情况，通过上述提到的三尖瓣反流速度等指标初步判断肺动脉压力增高的程度。
心导管检查：对于超声心动图评估肺动脉压力不够准确或需要精确评估肺血管阻力等情况时，可进行心导管检查，它能更准确地测量肺动脉压力、肺血管阻力等指标，还可同时进行房间隔缺损的封堵等治疗操作（如果符合适应证）。
2.鉴别诊断
与其他引起肺动脉压力增高的疾病鉴别：如原发性肺动脉高压、肺源性心脏病等。原发性肺动脉高压多无明确的先天性心脏病基础，肺源性心脏病多有慢性呼吸系统疾病病史，通过详细的病史询问、心脏超声及其他相关检查可进行鉴别。例如，肺源性心脏病患者往往有长期咳嗽、咳痰等呼吸系统疾病史，心脏超声可发现右心改变多与肺部疾病相关，而继发孔型房间隔缺损有明确的房间隔缺损存在。
