手足徐动型脑瘫是脑性瘫痪的一种类型,由脑基底核损伤致锥体外系病变,有产前、产时、产后等发病机制相关因素,临床表现有运动、姿势异常及伴随症状,诊断靠影像学和神经系统检查,康复干预包括康复训练和综合干预,对患儿家长和医疗团队有温馨提示,需关注各方面并采取相应措施促进患儿康复。
发病机制相关因素
产前因素:母亲孕期感染、接触放射线、滥用药物等可能影响胎儿脑部发育,增加手足徐动型脑瘫发生风险。例如,母亲孕期感染风疹病毒,可能导致胎儿脑部神经细胞发育异常,进而影响锥体外系功能。不同年龄段的胎儿对孕期不良因素的敏感程度不同,妊娠早期胎儿神经细胞正处于快速增殖分化阶段,受影响风险相对更高。
产时因素:早产、难产、胎儿宫内窘迫等产时情况,可能造成胎儿脑部缺氧、缺血,损伤基底核等部位,引发手足徐动型脑瘫。早产儿由于脑部发育尚未成熟,脑血管脆弱,容易在产时发生出血等情况,影响锥体外系的正常发育。
产后因素:新生儿期严重黄疸(高胆红素血症)可导致胆红素脑病,损伤基底核,是引起手足徐动型脑瘫的重要产后因素之一。对于新生儿来说,其肝脏代谢功能尚未完善,胆红素代谢能力差,若出现高胆红素血症未及时处理,极易造成神经细胞损伤。
临床表现特点
运动表现:患儿常出现难以控制的手足徐动样动作,在进行目的性运动时,动作表现笨拙、不协调,比如伸手取物时,手部会出现过度伸展、屈曲或扭转等异常动作,且运动过程中伴有不自主的震颤。不同年龄阶段的患儿运动表现有所差异,婴幼儿期可能表现为四肢肌张力不稳定,时而增高时而降低;随着年龄增长,可能会出现行走时步态异常,如脚尖着地、足内翻或外翻等。
姿势异常:患儿可能会保持一种怪异的姿势,例如头部偏向一侧、上肢呈屈曲内收状态、下肢交叉等。在静止时姿势也可能不正常,比如坐立时身体难以保持平衡,呈现出摇晃、扭动的状态。
伴随症状:部分患儿可能伴有智力低下、语言障碍等问题。智力方面,可能存在认知、学习能力低于同龄儿童的情况;语言上,可能出现说话迟缓、发音不清、语言表达困难等症状。
诊断方法
影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)可清晰显示脑部结构,有助于发现脑部基底核等部位的病变情况,如是否存在缺血、出血、发育畸形等。对于疑诊手足徐动型脑瘫的患儿,MRI是重要的辅助检查手段之一。不同年龄段患儿进行MRI检查时,需根据具体情况采取合适的镇静等措施以保证检查顺利进行。
神经系统检查:通过对患儿进行肌张力、反射、运动发育等方面的检查,评估神经系统功能。例如,检查患儿的肌张力时,可通过被动活动肢体感受阻力大小来判断肌张力是增高还是降低;评估运动发育时,与正常儿童发育里程碑对比,了解患儿运动发育是否落后于同龄儿。
康复干预相关
康复训练:包括运动疗法、作业疗法等。运动疗法主要是通过各种运动训练手段,改善患儿的运动功能,如进行肢体的被动运动、主动运动训练等,以提高肌肉力量、改善运动协调性。作业疗法则侧重于训练患儿的日常生活活动能力,如穿衣、进食、书写等方面的技能训练。康复训练需要长期坚持,根据患儿不同年龄阶段和病情严重程度制定个性化的训练方案。对于年龄较小的患儿,康复训练需在专业治疗师的指导下,以游戏化等方式进行,增加患儿的依从性;对于年龄稍大一些的患儿,可逐渐增加训练的难度和强度。
综合干预:除康复训练外,还可能需要结合其他干预措施,如言语训练改善语言障碍、心理干预帮助患儿克服因疾病带来的心理问题等。在心理干预方面,要关注不同年龄段患儿的心理特点,对于低龄患儿,家长和治疗师的陪伴和鼓励非常重要;对于年龄较大的患儿,要尊重其自尊心,引导其积极面对疾病,融入社会生活。
特殊人群(患儿)的温馨提示
家长方面:家长要给予患儿充分的关爱和耐心,积极配合康复治疗师进行家庭康复训练。在日常生活中,要为患儿提供安全的生活环境,避免发生意外伤害。同时,要关注患儿的心理状态,及时发现患儿的情绪变化,给予心理支持。例如,当患儿在康复训练中遇到困难产生挫败感时,家长要鼓励患儿,帮助其树立克服困难的信心。
医疗团队方面:医护人员在对患儿进行诊疗和康复指导时,要根据患儿的具体情况制定全面、个性化的方案。要考虑到患儿不同年龄段的生长发育特点,及时调整治疗和康复计划。在与家长沟通时,要清晰、详细地讲解患儿的病情和康复措施,让家长能够很好地理解并参与到患儿的治疗过程中。



