支气管扩张是因支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化致支气管变形及持久扩张,有慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血等表现,可通过胸部X线、HRCT、纤维支气管镜检查诊断,治疗包括控制感染、痰液引流、止血治疗、手术治疗,预防需积极防治呼吸道感染、避免接触诱发因素。
一、定义
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
二、病因
1.感染:婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的病因。如麻疹、百日咳、支气管肺炎等,病原菌多为流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等。
对于儿童来说,免疫系统尚未完全发育成熟,更容易受到病原体的侵袭,若儿童时期发生上述感染未得到彻底治疗,就可能引发支气管扩张。例如,一个2岁儿童患了重症支气管肺炎,经过治疗后病情有所缓解,但后续可能发展为支气管扩张。
2.先天性和遗传性因素:部分支气管扩张是由于先天性发育障碍及遗传因素引起。如先天性软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部支气管扩张;囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病,患者气道黏液分泌增多,容易引起反复感染,进而导致支气管扩张。
有家族遗传病史的人群,其发生支气管扩张的风险相对较高。比如家族中有囊性纤维化患者的家庭,其他成员需要密切关注呼吸系统健康状况。
3.免疫缺陷:如低免疫球蛋白血症、免疫球蛋白G亚类缺陷等,患者易反复发生呼吸道感染,从而诱发支气管扩张。
对于免疫缺陷的人群,尤其是儿童和老年人,由于自身免疫力低下,抵御病原体的能力较弱,更容易患上支气管扩张。例如一位老年女性患有低免疫球蛋白血症,经常出现呼吸道感染,逐渐发展为支气管扩张。
三、病理生理
1.气道结构改变:支气管壁的肌肉、弹性组织破坏,使得支气管失去正常的支撑结构,在气流的冲击下发生扩张、变形,管腔可呈囊状、柱状或混合型扩张。
2.黏液清除障碍:扩张的支气管内黏液分泌增多且排出不畅,容易滋生细菌,导致反复感染,而感染又会进一步加重黏液的分泌和潴留,形成恶性循环。
3.肺功能改变:随着病情进展,肺通气和换气功能受到影响,可出现阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍,表现为呼气流量受限、气体交换异常等,严重时可导致呼吸衰竭。
四、临床表现
1.慢性咳嗽、大量脓痰:咳嗽多为慢性、反复的,清晨及夜间体位改变时咳嗽加剧,咳痰量较多,痰液为黏液性、黏液脓性或脓性,收集痰液于玻璃瓶中可分为三层:上层为泡沫,中层为混浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。
不同年龄段的患者表现可能有所差异,儿童患者由于咳嗽反射较弱,可能咳痰不明显,但会有反复的呼吸道感染表现。例如一个5岁儿童,经常在晨起时咳嗽,咳出较多脓痰。
2.反复咯血:部分患者以反复咯血为唯一症状,称为干性支气管扩张,常见于结核引起的支气管扩张,病变多位于上叶支气管。咯血程度可从痰中带血到大量咯血不等。
对于咯血的患者,无论是儿童还是成人,都需要密切观察咯血的量和颜色等情况。如果是大量咯血,可能会导致窒息等严重后果,尤其是儿童,气道较窄,更容易发生窒息。
3.反复肺部感染:特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。患者可出现发热、咳嗽加剧、脓痰量增多等症状。
老年人由于身体机能下降,反复肺部感染后恢复较慢,更容易出现病情加重的情况。比如一位60岁的老人,反复发生同一肺段的肺炎,每次患病后恢复时间较长。
五、诊断
1.影像学检查
胸部X线:早期可无明显异常,病变反复发作,可见肺纹理增粗、紊乱,呈网格状或卷发状阴影,有时可见柱状扩张的支气管呈“轨道征”,囊状扩张的支气管则表现为多个圆形透亮区。
胸部高分辨CT(HRCT):是诊断支气管扩张的主要影像学检查方法。可清楚显示支气管扩张的部位、范围和形态,表现为支气管呈柱状、囊状或曲张状扩张,支气管壁增厚等。
2.纤维支气管镜检查:有助于发现支气管内的异物、肿瘤、支气管内膜结核等引起支气管扩张的原因,同时还可进行局部灌洗获取分泌物进行病原学检查。
六、治疗与预防
1.治疗
控制感染:根据痰培养及药敏试验结果选用敏感抗生素,急性感染期常用药物有阿莫西林、头孢菌素等。
痰液引流:包括体位引流、使用祛痰剂等。体位引流是根据病变部位采取不同的体位,促进痰液排出,例如病变位于上叶,可采取坐位或半坐位;病变位于下叶背段,可采取俯卧位,双腿抬高。祛痰剂可选用氨溴索等,以稀释痰液,利于排出。
止血治疗:少量咯血可选用止血药物,如氨甲苯酸等;大量咯血时,除了使用止血药物外,还可考虑支气管动脉栓塞等治疗方法。
手术治疗:对于病变局限、反复咯血或感染,经内科治疗无效的患者,可考虑手术切除病变肺组织。
2.预防
积极防治呼吸道感染:儿童时期注意及时接种疫苗,预防麻疹、百日咳、流感等疾病;成年人也应注意保暖,避免受凉,减少呼吸道感染的发生。
避免接触诱发因素:对于有支气管扩张家族史或高危人群,应避免接触有害气体、粉尘等,戒烟等。



