肺结节病有呼吸系统和全身症状,影像学有胸部X线和CT特征,病理学有非干酪样坏死性肉芽肿,实验室检查有血钙尿钙、ACE、淋巴细胞等特征,不同人群儿童、老年、女性有不同特点,生活方式中吸烟、职业暴露、运动有影响,既往自身免疫性疾病和结核病史也有影响。
一、肺结节病的症状
1.呼吸系统症状
咳嗽:较为常见,多为轻至中度咳嗽,部分患者可为干咳,也可伴有少量白痰。研究表明,约50%-70%的肺结节病患者会出现咳嗽症状,其机制可能与结节累及气道,刺激气道感受器有关。
呼吸困难:随着病情进展,若肺部病变广泛,可出现呼吸困难,初期多在活动后明显,严重时静息状态下也可感到气短。例如,当肺组织被结节广泛浸润,气体交换面积减少,就会导致呼吸困难。
咯血:相对少见,少数患者可出现痰中带血或少量咯血,可能与结节累及肺部血管,导致血管通透性增加或血管破裂有关。
2.全身症状
发热:部分患者会出现发热,可为低热,体温多在37.5℃-38℃左右,也可为中度发热,少数患者可出现高热。发热可能与机体的免疫反应有关,结节病是一种自身免疫性相关的疾病,免疫细胞被激活后会产生炎症介质,导致发热。
乏力:患者常感全身乏力,精神不振,影响日常生活和工作。这与疾病导致的机体慢性消耗、代谢紊乱以及全身炎症状态有关。
体重减轻:由于疾病的消耗以及食欲减退等因素,部分患者会出现体重逐渐减轻,若病情持续进展,体重减轻可能较为明显。
二、肺结节病的特征
1.影像学特征
胸部X线:早期可无明显异常,随着病情发展,可见双侧肺门淋巴结肿大,呈对称性,还可伴有肺实质浸润影。例如,典型的表现为双肺门淋巴结肿大,形如“土豆”状。
胸部CT:是诊断肺结节病更敏感的检查方法。可见肺内弥漫性小结节影,结节大小多在1-5mm,分布以双肺中上肺野为主;还可发现纵隔淋巴结肿大,常累及气管旁、气管支气管旁等区域淋巴结;肺部可出现网格状、蜂窝状改变,提示肺间质纤维化等晚期表现。
2.病理学特征
非干酪样坏死性肉芽肿:是肺结节病的典型病理表现,肉芽肿由上皮样细胞、多核巨细胞、淋巴细胞等组成,中央无干酪样坏死。通过支气管镜肺活检或胸腔镜肺活检等获取病变组织进行病理检查可发现该特征性改变。
3.实验室检查特征
血钙、尿钙增高:约25%-50%的肺结节病患者会出现血钙、尿钙增高,这是因为结节病患者体内活化的T淋巴细胞可产生大量的维生素D活化因子,促进肠道对钙的吸收,导致血钙、尿钙升高。
血管紧张素转换酶(ACE)升高:血清ACE水平升高常见于肺结节病活动期,约2/3的患者ACE水平升高,其升高程度与病情活动度相关,可作为病情监测的指标之一,但并非特异性指标,其他一些疾病如结核病、淋巴瘤等也可能导致ACE升高。
淋巴细胞增高:外周血淋巴细胞计数可增高,且淋巴细胞在支气管肺泡灌洗液中的比例明显增高,常超过25%,这反映了肺部局部存在免疫反应活跃的情况。
三、不同人群肺结节病的特点
1.儿童肺结节病
儿童肺结节病相对少见,但也有发生。症状可能不典型,除了呼吸系统症状外,全身症状如发热、乏力等可能更突出。影像学表现与成人有相似之处,但在淋巴结肿大的分布等方面可能有一定差异。儿童患者的预后相对成人可能有所不同,部分儿童患者有自愈倾向,但也需密切监测病情变化,因为少数儿童患者可能发展为慢性肺部病变。
2.老年肺结节病
老年患者肺结节病的症状可能不典型,咳嗽、呼吸困难等症状可能被其他基础疾病掩盖。影像学表现可能与肺部其他疾病如肺癌等容易混淆,需要仔细鉴别。老年患者往往合并多种基础疾病,在诊断和治疗时需要综合考虑基础疾病的情况,治疗上可能需要更加谨慎,要权衡药物治疗的益处和可能带来的不良反应。
3.女性肺结节病
女性肺结节病的临床表现与男性无明显差异,但在一些自身免疫相关的因素影响下,可能在病情活动度等方面有一定特点。例如,在妊娠期间,肺结节病的病情可能会有变化,需要密切观察,因为妊娠可能会影响机体的免疫状态,从而影响肺结节病的进程。
四、生活方式与肺结节病的关系
1.吸烟:吸烟是肺结节病的一个危险因素。吸烟会损伤气道上皮细胞,影响肺部的免疫防御功能,增加肺结节病的发病风险,并且吸烟会加重肺结节病患者的病情,导致肺功能进一步下降,咳嗽、呼吸困难等症状加重。因此,肺结节病患者应严格戒烟,同时避免吸入二手烟。
2.职业暴露:长期接触某些职业性粉尘,如石棉、铍等,会增加患肺结节病的风险。例如,接触铍的工人,肺结节病的发病率明显高于普通人群。从事相关职业的人群如果出现呼吸系统症状等,应警惕肺结节病的可能,及时进行检查。
3.运动与肺结节病:适当的运动有助于改善肺结节病患者的肺功能和全身状况。适度的有氧运动,如散步、慢跑等,可以提高心肺耐力,增强机体免疫力,但运动要适度,避免过度劳累,因为过度劳累可能会加重患者的不适症状。
五、病史对肺结节病的影响
1.既往自身免疫性疾病病史:如果患者既往有其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,患肺结节病的风险可能增加。因为自身免疫性疾病患者的免疫系统处于异常激活状态,更容易发生类似肺结节病的自身免疫相关的肺部病变。在诊断和治疗肺结节病时,需要考虑既往自身免疫性疾病对病情的影响以及药物治疗的相互作用。
2.结核病史:肺结节病需要与结核病相鉴别,既往有结核病史的患者,在出现肺部结节病变时,要警惕结核复发或肺结节病合并结核的情况。两者在影像学表现和病理特征上有一定相似之处,需要通过详细的病史询问、结核菌素试验、痰液结核菌检查等进行鉴别诊断。