房间隔缺损主要分为四种类型,分别是:约占70%-80%的最常见的继发孔型房间隔缺损,各年龄段均可发病,缺损有多种位置类型及不同表现;约占15%-20%的原发孔型房间隔缺损,位于下部紧邻房室瓣、女性发病率略高、治疗复杂;约占5%-10%的少见的静脉窦型房间隔缺损,分上下腔静脉窦型,常合并肺静脉异位引流,不同年龄表现不同;约占1%以下的极为罕见的冠状静脉窦型房间隔缺损,解剖位置特殊、诊断较难且不同年龄有相应心脏改变。
一、继发孔型房间隔缺损
这是最常见的类型,约占房间隔缺损的70%-80%。缺损位于房间隔的继发孔部位,根据其解剖位置又可分为中央型(卵圆窝型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型。中央型房间隔缺损:缺损位于卵圆窝处,四周有完整的房间隔边缘;上腔型房间隔缺损:缺损靠近上腔静脉入口,常同时合并右上肺静脉异位引流;下腔型房间隔缺损:缺损靠近下腔静脉入口,部分患者缺损下缘缺乏房间隔组织,与下腔静脉相连;混合型房间隔缺损:具备上述两种或两种以上类型的特点。从年龄因素来看,各年龄段人群均可发病,儿童及成人较为常见。对于继发孔型房间隔缺损,若缺损较小,可能长期无症状,但随着年龄增长,可能出现活动后气促、乏力等表现,且由于左向右分流,长期可导致右心负荷增加,引发右心扩大等改变。
二、原发孔型房间隔缺损
原发孔型房间隔缺损又称部分型心内膜垫缺损,约占房间隔缺损的15%-20%。缺损位于房间隔下部,紧邻房室瓣,常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。原发孔型房间隔缺损在胎儿期的发生与心内膜垫发育异常有关,在儿童时期可能就会出现相应的血流动力学改变,表现为左心室、右心室增大,由于同时存在房室瓣的异常,可能影响房室瓣的功能,导致反流等情况。该类型在女性中的发病率相对略高一些,在治疗方面,相较于继发孔型房间隔缺损,手术治疗的复杂性往往更高,需要同时考虑房室瓣的修复等问题。
三、静脉窦型房间隔缺损
静脉窦型房间隔缺损属于少见类型,约占房间隔缺损的5%-10%。分为上腔静脉窦型和下腔静脉窦型,其中上腔静脉窦型较为常见。上腔静脉窦型房间隔缺损是由于胚胎时期上腔静脉与右心房之间的组织发育异常,导致房间隔上部缺损,常合并右上肺静脉异位连接至上腔静脉或右心房;下腔静脉窦型房间隔缺损则是下腔静脉与右心房之间的组织发育缺陷,常合并右下肺静脉异位连接至下腔静脉或右心房。这种类型的房间隔缺损在诊断时需要注意合并的肺静脉异位引流情况,对于有肺静脉异位引流的患者,治疗时需要一并处理相关异常,其血流动力学改变主要是肺静脉回流异常导致的右心负荷增加等情况,不同年龄的患者可能因缺损大小和肺静脉异位引流的程度不同而有不同的临床表现,儿童患者可能出现生长发育迟缓等情况,因为肺循环血量增加影响了全身的血液供应。
四、冠状静脉窦型房间隔缺损
冠状静脉窦型房间隔缺损极为罕见,约占房间隔缺损的1%以下。缺损位于冠状静脉窦与左心房之间,可导致左心房血液经缺损分流至冠状静脉窦及右心房。该类型房间隔缺损的诊断相对较困难,因为其解剖位置较为特殊,在超声心动图等检查时需要仔细辨别。对于不同年龄的患者,由于缺损导致的左向右分流情况,可能会出现相应的心脏结构和功能改变,儿童患者可能在生长过程中逐渐出现心脏增大等表现,需要密切监测心脏情况,根据具体病情评估是否需要手术干预等治疗措施。



