皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)包括蕈样肉芽肿(MF)、塞扎里综合征(SS)、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PCALCL)、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤等,其中MF早期有斑片期、斑块期、肿瘤期表现,各年龄段均可发病;SS有红皮病样表现、外周血异常及淋巴结肿大,多见于中老年男性;PCALCL表现为皮肤结节或肿块及局部淋巴结受累,各年龄段均可发病;原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤有皮肤损害及全身症状,发病年龄范围广,性别无明显差异。
一、蕈样肉芽肿(MF)
临床表现
早期斑片期:好发于中青年,男女均可发病。皮肤出现红斑、鳞屑性斑片,类似湿疹、银屑病等皮肤病,可伴有瘙痒,易被忽视,此阶段可持续数月至数年。病变可发生于任何部位,且皮疹形态多样,可呈钱币状、地图状等。
斑块期:由斑片期发展而来,皮肤出现浸润性斑块,颜色暗红或紫红色,边界清楚,质地坚实,可伴有脱屑。斑块可自行消退或融合扩大,部分可破溃。
肿瘤期:晚期表现,斑块基础上出现大小不等的肿瘤,可呈半球状、溃疡性,好发于头面部、四肢等部位。肿瘤发生破溃后不易愈合,可伴有疼痛、恶臭等。
年龄因素:各年龄段均可发病,但多见于中老年人。儿童罕见,若儿童发病需与其他儿童期皮肤疾病仔细鉴别。性别方面无明显严格差异,但不同阶段的表现可能因个体差异在不同性别中有所不同,生活方式对早期斑片期的影响可能与皮肤接触的刺激物、过敏原等有关,有过敏体质或长期接触刺激性物质的人群可能增加早期类似皮肤病表现的发生风险,但最终发展为MF需结合免疫等多因素。病史方面,若有长期不愈的皮肤慢性炎症性疾病病史,可能增加发展为MF的潜在风险,但并非绝对。
二、塞扎里综合征(SS)
临床表现
红皮病样表现:全身皮肤弥漫性潮红、脱屑,伴有剧烈瘙痒,是其典型表现。皮肤潮红可持续存在,脱屑程度轻重不一。
外周血异常:外周血中可见塞扎里细胞,细胞具有脑回状核等特征性形态。
淋巴结肿大:常见全身淋巴结肿大,以浅表淋巴结为主,如颈部、腋窝、腹股沟淋巴结等。
年龄性别:多见于中老年,男性略多于女性。生活方式上无特殊直接相关因素,但长期的皮肤状态改变等可能与疾病发展相关。病史方面,若有皮肤疾病基础且出现全身红皮病样改变及外周血异常等表现需高度警惕,其发病与T细胞克隆性增殖等免疫异常密切相关,年龄较大人群免疫功能相对更易出现异常波动,可能增加发病风险。
三、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PCALCL)
临床表现
皮肤结节或肿块:多为单个或多个皮肤结节、肿块,好发于四肢、躯干等部位,结节质地较硬,可破溃。
局部淋巴结受累:部分患者可出现局部淋巴结肿大,一般为受累皮肤区域的引流淋巴结。
年龄性别:各年龄段均可发病,性别差异不显著。生活方式对其影响不大,主要与淋巴细胞的克隆性异常增殖有关。病史方面,若皮肤出现不明原因的结节、肿块且长期不愈,需考虑本病可能,年龄因素可能影响机体对异常细胞增殖的反应及疾病进展速度,年龄较大者可能免疫监视功能相对较弱,疾病进展可能相对更快些。
四、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤
临床表现
皮肤损害:常表现为红斑、斑块、结节或肿瘤,可伴有溃疡形成,好发于四肢、躯干等部位,皮疹形态多样,缺乏特异性。
全身症状:部分患者可出现发热、乏力等全身症状。
年龄性别:发病年龄范围较广,性别无明显差异。生活方式与疾病发生关系不密切,主要由γδT细胞的克隆性病变导致。病史方面,若有上述皮肤表现及全身症状,需进一步排查本病,年龄因素可能影响机体对淋巴瘤相关病变的耐受及症状表现程度,儿童患者可能症状相对不典型,需更细致检查鉴别。



