皮肤t细胞淋巴瘤临床分型及表现

来源:民福康

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)包括蕈样肉芽肿(MF)、塞扎里综合征(SS)、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PCALCL)、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤等,其中MF早期有斑片期、斑块期、肿瘤期表现,各年龄段均可发病;SS有红皮病样表现、外周血异常及淋巴结肿大,多见于中老年男性;PCALCL表现为皮肤结节或肿块及局部淋巴结受累,各年龄段均可发病;原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤有皮肤损害及全身症状,发病年龄范围广,性别无明显差异。

一、蕈样肉芽肿(MF)

临床表现

早期斑片期:好发于中青年,男女均可发病。皮肤出现红斑、鳞屑性斑片,类似湿疹、银屑病等皮肤病,可伴有瘙痒,易被忽视,此阶段可持续数月至数年。病变可发生于任何部位,且皮疹形态多样,可呈钱币状、地图状等。

斑块期:由斑片期发展而来,皮肤出现浸润性斑块,颜色暗红或紫红色,边界清楚,质地坚实,可伴有脱屑。斑块可自行消退或融合扩大,部分可破溃。

肿瘤期:晚期表现,斑块基础上出现大小不等的肿瘤,可呈半球状、溃疡性,好发于头面部、四肢等部位。肿瘤发生破溃后不易愈合,可伴有疼痛、恶臭等。

年龄因素:各年龄段均可发病,但多见于中老年人。儿童罕见,若儿童发病需与其他儿童期皮肤疾病仔细鉴别。性别方面无明显严格差异,但不同阶段的表现可能因个体差异在不同性别中有所不同,生活方式对早期斑片期的影响可能与皮肤接触的刺激物、过敏原等有关,有过敏体质或长期接触刺激性物质的人群可能增加早期类似皮肤病表现的发生风险,但最终发展为MF需结合免疫等多因素。病史方面,若有长期不愈的皮肤慢性炎症性疾病病史,可能增加发展为MF的潜在风险,但并非绝对。

二、塞扎里综合征(SS)

临床表现

红皮病样表现:全身皮肤弥漫性潮红、脱屑,伴有剧烈瘙痒,是其典型表现。皮肤潮红可持续存在,脱屑程度轻重不一。

外周血异常:外周血中可见塞扎里细胞,细胞具有脑回状核等特征性形态。

淋巴结肿大:常见全身淋巴结肿大,以浅表淋巴结为主,如颈部、腋窝、腹股沟淋巴结等。

年龄性别:多见于中老年,男性略多于女性。生活方式上无特殊直接相关因素,但长期的皮肤状态改变等可能与疾病发展相关。病史方面,若有皮肤疾病基础且出现全身红皮病样改变及外周血异常等表现需高度警惕,其发病与T细胞克隆性增殖等免疫异常密切相关,年龄较大人群免疫功能相对更易出现异常波动,可能增加发病风险。

三、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PCALCL)

临床表现

皮肤结节或肿块:多为单个或多个皮肤结节、肿块,好发于四肢、躯干等部位,结节质地较硬,可破溃。

局部淋巴结受累:部分患者可出现局部淋巴结肿大,一般为受累皮肤区域的引流淋巴结。

年龄性别:各年龄段均可发病,性别差异不显著。生活方式对其影响不大,主要与淋巴细胞的克隆性异常增殖有关。病史方面,若皮肤出现不明原因的结节、肿块且长期不愈,需考虑本病可能,年龄因素可能影响机体对异常细胞增殖的反应及疾病进展速度,年龄较大者可能免疫监视功能相对较弱,疾病进展可能相对更快些。

四、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤

临床表现

皮肤损害:常表现为红斑、斑块、结节或肿瘤,可伴有溃疡形成,好发于四肢、躯干等部位,皮疹形态多样,缺乏特异性。

全身症状:部分患者可出现发热、乏力等全身症状。

年龄性别:发病年龄范围较广,性别无明显差异。生活方式与疾病发生关系不密切,主要由γδT细胞的克隆性病变导致。病史方面,若有上述皮肤表现及全身症状,需进一步排查本病,年龄因素可能影响机体对淋巴瘤相关病变的耐受及症状表现程度,儿童患者可能症状相对不典型,需更细致检查鉴别。

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皮肤T细胞淋巴瘤
皮肤T细胞淋巴瘤一般是指T淋巴细胞异常克隆增生而引起的原发于患者皮肤的一种肿瘤性疾病,属于结外非霍奇金淋巴瘤。
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T细胞淋巴瘤能治好吗
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严T细胞淋巴瘤严格意义上讲发生率并不高,在所有淋巴瘤中治疗预后相对较差,尤其是早前T患者预后较差。B系肿瘤近十年来CAR-T技术的使用,对于化疗药物不敏感免疫治疗能解决时,T系一旦难治、复发,治疗的手段比较少。包括CT3和CT7的CAR-T标记物治疗,相对来讲预后比B系治疗预后较差,但是部分T细胞淋巴瘤患者经过积极治疗,可以达到治愈目的。
淋巴瘤怎么治疗
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淋巴瘤会造成胃肠穿孔出血吗
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宿迁市第一人民医院 三甲
淋巴瘤是一种全身性疾病,当它发生在胃肠道时候,可以引起胃肠穿孔,也可以引起胃肠出血。往往胃肠淋巴瘤在胃镜下或者肠镜下,可以表现为溃疡,而且这种溃疡往往比较大。这种情况下,一旦溃疡穿透胃壁或者肠壁,就会出现穿孔。当它穿透的地方有血管时,就会引起大出血。
淋巴瘤是不是癌
陆森 副主任医师
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胃淋巴瘤不是癌症。疾病是发生于淋巴造血系统恶性肿瘤,主要是发生在胃部淋巴瘤,多数病理性是以弥漫性大B细胞淋巴瘤比较多见,主要发生于中年人群,如果恶性情况比较严重,可能会危及到患者生命,甚至会影响到患者生活质量。疾病发病原因不确定,在治疗方面进行病灶切除,手术之后需要进行化疗。
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