小儿先天性心脏病可按解剖学分为左向右分流型(潜伏青紫型)、右向左分流型(青紫型)、无分流型(无青紫型),还可按血流动力学分为肺血增多型、肺血减少型、肺血正常型,不同类型在发病机制、临床表现等方面有差异,对孕妇和患儿有不同影响,临床需据此综合评估处理,孕妇孕期应注意防护降低胎儿患病风险,患儿需依病情就医并遵循护理治疗原则。
一、根据解剖学分类
(一)左向右分流型(潜伏青紫型)
1.房间隔缺损
是最常见的先天性心脏病之一,女性多见。胚胎发育过程中,原始房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍等原因可导致房间隔缺损。正常情况下,左心房压力高于右心房,左心房血液会通过缺损处流向右心房,引起右心房、右心室容量负荷过重,进而导致右心房、右心室增大,肺血流量增多,但一般早期不出现青紫,当晚期出现肺动脉高压,右心房压力高于左心房时,可出现右向左分流,导致青紫。
2.室间隔缺损
也是常见的先天性心脏病,可发生于室间隔的任何部位。由于左心室压力高于右心室,左心室血液会通过缺损处流向右心室,使右心室、肺循环、左心房、左心室血流量增加,引起相应心腔扩大。小型室间隔缺损可无明显症状,大型室间隔缺损在婴儿期即可出现喂养困难、多汗、气促等,随着病情进展,可出现肺动脉高压,晚期出现青紫,呈艾森曼格综合征表现。
3.动脉导管未闭
动脉导管是胎儿时期连接肺动脉主于与主动脉弓的血管,出生后应逐渐闭合。未闭合时,主动脉压力高于肺动脉,主动脉血液持续流向肺动脉,导致肺血流量增加,左心房、左心室容量负荷过重,左心房、左心室增大。婴儿期多无明显青紫,仅在哭闹、活动后可有轻度青紫,长期肺血流量增多可导致肺动脉高压,当肺动脉压力超过主动脉时,可出现差异性青紫,即下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常。
(二)右向左分流型(青紫型)
1.法洛四联症
是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。肺动脉狭窄使右心室排血受阻,右心室压力升高,部分血液通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉,导致血氧含量下降,出现青紫。患儿出生后即可有青紫,哭闹、活动时加重,常有蹲踞现象,即患儿活动后,常主动蹲踞片刻,以缓解呼吸困难等不适。
2.完全性大动脉转位
是一种严重的先天性心脏病,主动脉和肺动脉位置互换,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,导致体循环和肺循环各自独立,不能进行有效的气体交换,出生后即出现严重青紫,若不及时治疗,患儿多在婴儿期死亡。
(三)无分流型(无青紫型)
1.肺动脉狭窄
包括肺动脉瓣狭窄、漏斗部狭窄、肺动脉瓣环狭窄等。由于肺动脉瓣口或右心室流出道狭窄,右心室排血受阻,右心室压力升高,可导致右心室肥厚,轻度狭窄可无明显症状,重度狭窄可出现呼吸困难、青紫等,活动耐力差。
2.主动脉缩窄
是主动脉某段发育狭窄,多见于主动脉弓部。主动脉缩窄部位以上血压升高,以下血压降低,可出现上肢血压增高,下肢血压降低的现象,患儿可出现头痛、鼻出血等高血压表现,下肢供血不足可导致活动后下肢乏力、冷感等。
二、根据血流动力学分类
(一)肺血增多型
1.主要包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等左向右分流型先天性心脏病。这类疾病由于存在左向右分流,肺循环血流量增加,肺纹理增多,心脏增大等表现。例如房间隔缺损时,右心房、右心室因接受过多回流血液而增大,肺部血液灌注增多。
(二)肺血减少型
1.主要包括法洛四联症、肺动脉狭窄等右向左分流或无分流型先天性心脏病。以法洛四联症为例,由于肺动脉狭窄,肺循环血流量减少,肺纹理纤细,心脏可呈“靴形”改变。
(三)肺血正常型
1.如主动脉缩窄等疾病,肺循环血流量无明显增多或减少,肺纹理正常,心脏大小等改变相对不典型。
小儿先天性心脏病的分类对于明确病情、制定治疗方案等具有重要意义。不同类型的先天性心脏病在发病机制、临床表现、预后等方面均有差异,临床医生需要根据具体分类进行综合评估和处理。对于孕妇而言,在孕期应注意避免接触有害物质、预防感染等,以降低胎儿患先天性心脏病的风险;对于患儿,需根据病情及时就医,遵循儿科安全护理原则进行护理和治疗,关注不同年龄阶段患儿的生长发育等情况,及时调整治疗方案。



