发绀型先天性心脏病的治疗包括手术治疗和药物治疗及术后护理随访。手术治疗分根治手术和姑息手术，根治手术适用于有合适解剖条件的患儿，姑息手术用于解剖条件不适合立即根治的患儿；药物治疗主要针对并发症，用药需谨慎；术后护理包括呼吸循环监测和切口护理，随访要定期复查及长期跟踪，关注患儿各方面情况。
一、手术治疗
（一）根治手术
1.适用情况：对于有合适解剖条件的发绀型先天性心脏病患儿，如室间隔完整型肺动脉闭锁可在合适时机进行根治手术。一般来说，若患儿身体状况允许，解剖上存在心室-动脉连接一致、心室功能良好等有利条件时优先考虑。例如法洛四联症患儿，若其室间隔缺损大小合适、肺动脉发育尚可等，可通过根治手术纠正畸形，包括室间隔缺损修补、肺动脉狭窄解除等操作，从根本上纠正心脏结构异常，改善发绀等症状。
2.对不同年龄及性别的影响：对于新生儿期的患儿，手术风险相对较高，因为其各器官功能发育尚不完善，尤其是心脏功能储备较低。而对于年长儿，手术耐受性相对稍好，但仍需根据个体心脏功能等情况评估。性别差异在手术本身影响上不大，但不同性别患儿术后恢复可能因身体基础状况等有细微差别，不过总体主要与心脏解剖及功能状况相关。
3.生活方式影响及应对：术后需要患儿有良好的生活方式配合，如保证充足休息，避免剧烈运动过早恢复。一般建议术后1-3个月内以休息为主，逐渐增加活动量。同时要注意营养均衡，为身体恢复提供充足营养支持，这对各年龄段患儿都很重要，尤其是儿童处于生长发育阶段，营养不足可能影响恢复。
（二）姑息手术
1.适用情况：当患儿解剖条件不适合立即行根治手术时，如复杂发绀型先天性心脏病患儿肺动脉发育极差等情况，先采取姑息手术。例如对于一些重症肺动脉闭锁合并室间隔缺损的患儿，可先进行体-肺分流术，增加肺血流量，改善发绀症状，为后续根治手术创造条件。
2.不同年龄应对：新生儿期行姑息手术时，要特别关注其呼吸、循环等功能的维持，因为新生儿各器官功能脆弱。而婴儿期行姑息手术相对新生儿期风险有所降低，但仍需精细操作。对于年长儿，姑息手术的目的主要是过渡到合适的根治手术时机，手术操作需考虑其已有的生长发育对手术效果的影响。
3.生活方式注意：术后姑息手术的患儿同样需要注意休息，避免感染等情况，因为感染可能加重心脏负担。同时要密切观察患儿发绀等症状改善情况，定期复查，根据恢复情况调整后续治疗方案。
二、药物治疗
1.一般药物辅助：主要是针对一些并发症进行药物治疗，如患儿出现心力衰竭时，可使用利尿剂等药物减轻心脏负荷，但药物使用需谨慎评估患儿情况，尤其要考虑年龄因素，低龄儿童使用药物更需严格掌握指征。例如使用呋塞米等利尿剂时，要注意监测患儿电解质情况，因为低龄儿童电解质调节能力较弱，避免出现电解质紊乱等不良反应。
2.特殊药物情况：对于存在红细胞增多症的发绀型先天性心脏病患儿，可能会涉及一些药物，但一般优先考虑非药物方法改善氧合等情况来缓解红细胞增多，药物治疗并非首选，且药物使用要严格遵循儿童用药原则，避免不恰当用药对儿童生长发育造成不良影响。
三、术后护理及随访
1.术后护理
呼吸循环监测：无论是根治手术还是姑息手术患儿，术后都要密切监测呼吸、心率、血氧饱和度等指标。对于新生儿和婴儿，由于其生理特点，监测要更加频繁。例如每小时监测血氧饱和度，观察是否有波动，及时发现异常情况。
切口护理：关注手术切口情况，保持切口清洁干燥，预防感染。不同年龄患儿切口护理有差异，低龄儿童因活泼好动，更要注意防止切口受到摩擦等，女性患儿可能因美观等因素在切口护理上有一定心理关注，但主要还是以预防感染等实际护理为主。
2.随访
定期复查：术后需要定期复查心脏超声等检查，了解心脏结构恢复情况及功能状态。一般术后1个月、3个月、6个月等进行复查，根据复查结果调整后续治疗及康复方案。对于不同年龄患儿，复查间隔可能会根据病情适当调整，如病情不稳定的患儿可能需要更频繁复查。
长期跟踪：发绀型先天性心脏病患儿需要长期跟踪，关注其生长发育情况，尤其是儿童期的生长发育，因为心脏结构异常可能影响其身体发育。要评估患儿的运动耐力、智力发育等情况，女性患儿可能在青春期等特殊阶段需要更关注心脏对身体发育的影响，及时发现并处理可能出现的问题。
