心脏病是心脏疾病总称,范畴宽泛,包括冠心病、心律失常、先天性心脏病等;肥厚型心肌病是其特定类型。病因上,心脏病各类型有不同诱因,肥厚型心肌病多与遗传相关;病理生理改变各异;临床表现不同;诊断方法有别;治疗原则因心脏病类型而异;预后也因具体心脏病及病情不同而有差异。
一、定义与范畴
心脏病:是心脏疾病的总称,包括多种类型,如冠心病(由冠状动脉粥样硬化导致心肌缺血缺氧或坏死)、心律失常(心脏电传导系统异常引起心跳频率或节律异常)、先天性心脏病(胎儿时期心脏血管发育异常所致)等,涵盖了心脏结构、功能及电活动等多方面出现异常的疾病,范畴较为宽泛。
肥厚型心肌病:是一种以心肌肥厚为特征的心肌病,主要是心室非对称性肥厚,可累及室间隔,也可呈弥漫性肥厚,属于心肌病中的特定类型,是心脏病这个大范畴下的一个具体疾病亚型。
二、病因方面
心脏病:
冠心病:主要病因是冠状动脉粥样硬化,危险因素包括高龄(一般年龄越大,动脉粥样硬化风险越高)、男性(相较于女性,在一定年龄段前冠心病发病率更高)、高血压、高血脂、吸烟、糖尿病等,这些因素会逐渐导致冠状动脉狭窄或阻塞,影响心肌供血。
先天性心脏病:与胎儿发育时期的环境因素(如母亲妊娠早期感染风疹病毒等)、遗传因素有关,在胎儿心脏发育的关键时期受到干扰,导致心脏结构发育异常。
肥厚型心肌病:多数是由遗传因素引起,为常染色体显性遗传疾病,存在特定的基因突变,如肌小节蛋白编码基因的突变等,约60%的患者有家族遗传史;此外,也有非遗传因素相关的情况,但相对遗传因素占比稍低,可能与某些内分泌紊乱等因素有关。
三、病理生理改变
心脏病:
冠心病:冠状动脉狭窄或阻塞时,心肌供血不足,严重时可导致心肌梗死,心肌细胞因缺血缺氧发生坏死等病理改变,影响心脏的泵血功能,可能引起心力衰竭等一系列后果。
心律失常:心脏电传导系统异常,可出现心跳过快、过慢或节律不规则,影响心脏的正常收缩和舒张顺序,导致心输出量下降,严重时可引发头晕、黑矇、晕厥甚至猝死等情况。
肥厚型心肌病:主要是心肌肥厚导致心室腔变小,尤其是左心室,心室顺应性降低,舒张功能受限,早期可能心输出量尚可,但随着病情进展,可能出现左心室流出道梗阻等情况,影响血液的正常流动,长期可导致心肌重构,进一步影响心脏功能,晚期也可发展为心力衰竭等。
四、临床表现
心脏病:
冠心病:典型表现为发作性胸痛,多在体力活动、情绪激动等情况下诱发,疼痛可放射至心前区、左肩、左臂等部位,休息或含服硝酸甘油等药物可缓解;严重时可出现心肌梗死,表现为持续剧烈胸痛、大汗、恶心呕吐等,还可能伴有心律失常、心力衰竭、休克等表现。
心律失常:不同类型心律失常表现各异,如窦性心动过速可表现为心跳加快、心悸等;阵发性室上性心动过速可出现突发突止的心慌、胸闷等;严重的缓慢性心律失常可导致脑供血不足,出现头晕、乏力,严重时晕厥等。
肥厚型心肌病:
部分患者可无明显症状,常在体检时发现;常见症状有劳力性呼吸困难(活动时出现呼吸急促,休息可缓解)、乏力、胸痛(多在劳力时发生,可能与心肌肥厚致心肌耗氧量增加,而冠状动脉供血相对不足有关)、晕厥(多在活动时发生,与流出道梗阻导致心输出量骤减有关)等,晚期可出现心力衰竭的表现,如活动后气短加重、下肢水肿等。
五、诊断方法
心脏病:
冠心病:心电图检查可发现ST-T改变等心肌缺血表现;运动负荷试验可诱发心肌缺血;冠状动脉造影是诊断冠心病的金标准,能直接观察冠状动脉是否狭窄及狭窄的部位、程度等;心脏超声可评估心脏结构和功能,发现心肌缺血引起的室壁运动异常等。
心律失常:心电图是诊断心律失常最重要的方法,可记录到发作时的心电图表现,明确心律失常的类型;动态心电图(Holter)可连续记录24小时甚至更长时间的心电图,有助于发现短暂发作的心律失常;电生理检查可诱发心律失常,明确其发生机制,指导治疗。
肥厚型心肌病:心脏超声是诊断肥厚型心肌病的重要手段,可清晰显示心肌肥厚的部位、程度等,如室间隔厚度、左心室后壁厚度等,还可评估左心室流出道是否存在梗阻及梗阻程度;心脏磁共振成像(MRI)对心肌肥厚的诊断价值更高,能更准确地评估心肌肥厚的范围、程度及心肌纤维化等情况;基因检测有助于明确是否存在遗传基因突变,对家族性肥厚型心肌病的诊断和遗传咨询有重要意义。
六、治疗原则
心脏病:
冠心病:治疗包括药物治疗(如抗血小板聚集药物、降脂药物、改善心肌缺血药物等)、介入治疗(如冠状动脉支架植入术,开通狭窄或阻塞的冠状动脉)、外科治疗(如冠状动脉旁路移植术)等,根据患者具体病情选择合适的治疗方式,目的是改善心肌供血,预防心肌梗死等严重并发症,提高患者生活质量,延长生存期等。
心律失常:治疗方法包括药物治疗(根据心律失常类型选用抗心律失常药物)、非药物治疗(如心脏电复律、射频消融术治疗快速性心律失常,植入心脏起搏器治疗缓慢性心律失常等),治疗目标是恢复正常心律,维持心脏正常功能。
肥厚型心肌病:治疗目的是缓解症状、减少并发症、提高生活质量。治疗措施包括药物治疗(如β受体阻滞剂改善心室舒张功能、缓解流出道梗阻;钙通道阻滞剂等)、非药物治疗(如酒精室间隔消融术、外科室间隔切除术缓解左心室流出道梗阻,植入起搏器等),对于有心力衰竭等并发症的患者,还需进行相应的抗心力衰竭治疗。在治疗过程中要考虑不同年龄、性别患者的特点,比如老年患者可能合并其他基础疾病,用药需更谨慎;女性患者在某些药物使用上可能需要考虑特殊情况等,同时要关注患者的生活方式,建议患者避免剧烈运动等。
七、预后方面
心脏病:
冠心病:预后与病变的严重程度、治疗是否及时有效等有关,若能早期诊断并积极治疗,控制危险因素,可改善预后;但如果发生大面积心肌梗死等严重情况,预后较差,可能遗留严重的心功能不全等问题。
心律失常:不同类型心律失常预后不同,良性的心律失常可能对预后影响较小,而恶性心律失常如室性心动过速、心室颤动等可导致猝死,预后严重。
肥厚型心肌病:预后差异较大,部分患者病情进展缓慢,可长期无症状或仅有轻微症状,对生活质量和生存期影响较小;但也有部分患者病情进展迅速,可出现心力衰竭、猝死等严重并发症,预后较差,尤其是有猝死家族史、左心室流出道梗阻严重等情况的患者预后更差,需要密切随访。



