室间隔缺损有按解剖部位和按缺损大小的分型方式。按解剖部位分为膜周部(最常见,含多种亚型)、漏斗部(分干下型和嵴内型)、肌部(大小位置差异大,部分可自行闭合);按缺损大小分为小型(直径<0.5cm/m2体表面积,影响小,有自行闭合可能)、中型(直径0.5-1.0cm/m2体表面积,致左向右分流,引发相应症状)、大型(直径>1.0cm/m2体表面积,分流量大,症状明显,预后相对差)。
室间隔缺损有按解剖部位和按缺损大小的分型方式。按解剖部位分为膜周部(最常见,含多种亚型)、漏斗部(分干下型和嵴内型)、肌部(大小位置差异大,部分可自行闭合);按缺损大小分为小型(直径<0.5cm/m2体表面积,影响小,有自行闭合可能)、中型(直径0.5-1.0cm/m2体表面积,致左向右分流,引发相应症状)、大型(直径>1.0cm/m2体表面积,分流量大,症状明显,预后相对差)
膜周部室间隔缺损:这是最常见的类型,缺损位于室上嵴下方,紧邻主动脉瓣和三尖瓣。膜周部室间隔缺损又可分为单纯膜周部、嵴下型等亚型。从年龄因素来看,不同年龄段的患儿膜周部室间隔缺损的表现可能有所不同,新生儿及小婴儿可能症状相对不典型,随着年龄增长,可能出现生长发育迟缓等表现;在性别方面,暂无明确证据表明男女发病率有显著差异;从生活方式角度,正常的生活方式下,该型缺损可能会逐渐影响心脏功能;对于有相关病史的患儿,可能会影响后续心脏的代偿等情况。
漏斗部室间隔缺损:包括干下型和嵴内型。干下型室间隔缺损位于肺动脉瓣下,紧邻肺动脉瓣;嵴内型位于室上嵴的肌肉内。漏斗部室间隔缺损在胎儿期的形成可能与心脏发育过程中相关结构的异常分化有关,不同年龄阶段的患儿,其对心脏血流动力学的影响程度不同,新生儿时期可能因缺损导致肺血增多等情况,随着年龄增长,可能出现不同程度的肺动脉高压等并发症;性别因素对该型缺损的影响不显著;生活方式方面,一般的生活方式可能会因为缺损而影响心脏的正常功能;有相关病史的患儿可能需要更密切监测心脏情况。
肌部室间隔缺损:缺损位于室间隔肌部,可单发或多发。肌部室间隔缺损的大小和位置差异较大,小的肌部室间隔缺损有一定的自行闭合可能性,尤其是新生儿和小婴儿时期;不同年龄的患儿,自行闭合的概率不同,年龄越小,自行闭合的机会相对越大;性别方面无明显差异;生活方式对其影响相对较小,但仍需注意避免过度劳累等情况;有相关病史的患儿如果缺损有自行闭合趋势,需定期复查心脏超声等。
按缺损大小分型
小型室间隔缺损:缺损直径小于0.5cm/m2体表面积。小型室间隔缺损对心脏血流动力学的影响相对较小,患儿可能没有明显的症状,生长发育可能不受明显影响,尤其是在新生儿和小婴儿时期,有一定的自行闭合几率,不同年龄的患儿自行闭合概率不同,一般年龄越小,自行闭合可能性越高;性别因素影响不大;生活方式上一般可以正常生活,但需定期随访心脏情况;有相关病史的患儿要关注缺损变化情况。
中型室间隔缺损:缺损直径在0.5-1.0cm/m2体表面积之间。中型室间隔缺损会引起一定程度的左向右分流,影响心脏的负荷,患儿可能会出现生长发育迟缓、反复呼吸道感染等表现,不同年龄的患儿症状表现可能有所不同,新生儿时期可能表现为呼吸增快等,随着年龄增长,可能出现更明显的心脏功能改变;性别差异不明显;生活方式方面需要注意避免剧烈运动等加重心脏负担的情况;有相关病史的患儿需要密切监测心脏功能等指标。
大型室间隔缺损:缺损直径大于1.0cm/m2体表面积。大型室间隔缺损左向右分流量大,会导致肺循环血量明显增多,体循环血量减少,患儿会出现明显的生长发育落后、呼吸困难、多汗等症状,新生儿时期就可能出现严重的心肺功能异常表现,不同年龄的患儿病情严重程度不同,小婴儿时期病情可能进展较快;性别因素影响不大;生活方式上需要严格限制活动,以减轻心脏负担;有相关病史的患儿预后相对较差,需要积极评估手术等治疗时机。



