绒毛膜癌与侵蚀性葡萄胎均为高度恶性滋养细胞肿瘤,前者与妊娠关系密切,继发于多种妊娠后,显微镜下滋养细胞极度不规则增生等;后者必然继发于葡萄胎妊娠,显微镜下可见侵入子宫肌层的水泡状组织形态等。二者临床表现有阴道流血、子宫复旧不全或不均匀增大、转移灶表现等,诊断方法包括血β-HCG测定、超声、CT或MRI及组织学诊断等,治疗均以化疗为主、手术为辅,预后方面绒毛膜癌预后与多种因素有关,侵蚀性葡萄胎预后较好,特殊人群情况中妊娠期女性需密切监测等,老年女性要注意鉴别及治疗兼顾耐受性等。
一、疾病定义
绒毛膜癌:是一种高度恶性的滋养细胞肿瘤。绝大多数与妊娠相关,可继发于葡萄胎、流产、足月妊娠和异位妊娠等。
侵蚀性葡萄胎:是指葡萄胎组织侵入子宫肌层或转移至子宫以外,属于交界性肿瘤。它继发于葡萄胎,具有恶性肿瘤行为,但恶性程度一般不高,多数仅局部侵犯,预后较好。
二、发病相关因素
绒毛膜癌:
与妊娠关系密切,可发生在各种妊娠后,如葡萄胎排空后1年以上发生的多为绒毛膜癌,而葡萄胎排空后6个月至1年者绒毛膜癌和侵蚀性葡萄胎均有可能,需结合其他情况鉴别。
高危因素包括高龄产妇、多产、有葡萄胎妊娠史等。
侵蚀性葡萄胎:
必然继发于葡萄胎妊娠,完全性葡萄胎发生侵蚀性葡萄胎的几率约为20%-30%,部分性葡萄胎发生侵蚀性葡萄胎的几率约为4%左右。
三、病理特点
绒毛膜癌:
显微镜下特点为滋养细胞极度不规则增生,分化不良并广泛侵入子宫肌层及血管,周围大片出血坏死,绒毛结构消失。
侵蚀性葡萄胎:
显微镜下可见侵入子宫肌层的水泡状组织的形态和葡萄胎相似,可见绒毛结构及滋养细胞增生和分化不良。但绒毛结构也可退化,仅见绒毛阴影。
四、临床表现
绒毛膜癌:
阴道流血:在产后、流产后,尤其是葡萄胎排空后出现阴道持续不规则流血,量多少不定。
子宫复旧不全或不均匀增大:子宫不能如期复旧,质地偏软。
转移灶表现:最常见的转移部位是肺,表现为咳嗽、咯血等;转移至阴道可见阴道紫蓝色结节,破溃时可大量出血;转移至脑可出现头痛、呕吐、抽搐、偏瘫及昏迷等;转移至肝可出现上腹部或肝区疼痛等。
侵蚀性葡萄胎:
阴道流血:多发生在葡萄胎排空后,阴道不规则流血,量多少不定。
子宫复旧不全或不均匀增大:葡萄胎排空后4-6周子宫未恢复到正常大小,质地偏软。
转移灶表现:转移至肺可出现咳嗽、咯血;转移至阴道可见紫蓝色结节;转移至脑等部位时也可出现相应症状,但发生率较绒毛膜癌低。
五、诊断方法
绒毛膜癌:
血β-HCG测定:葡萄胎排空后9周以上,或流产、足月分娩、异位妊娠后4周以上,血β-HCG持续升高。
超声检查:子宫肌层内可见高回声团块,边界清但无包膜;或见肌层内有不均质回声区,或团块内有不规则无回声区。
CT或MRI检查:可显示转移灶情况,如肺部转移灶、脑转移灶等。
组织学诊断:在子宫肌层内或子宫外转移灶中若见到绒毛结构或退化的绒毛阴影,则诊断为侵蚀性葡萄胎;若仅见成片滋养细胞浸润及坏死出血,未见绒毛结构者,则诊断为绒毛膜癌。
侵蚀性葡萄胎:
血β-HCG测定:葡萄胎排空后血β-HCG曾一度正常后又升高。
超声检查:子宫肌层内有边界不清的不均匀回声区。
组织学诊断:在子宫肌层内或子宫外转移灶中见到绒毛或退化的绒毛阴影可确诊。
六、治疗原则
绒毛膜癌:
以化疗为主,手术和放疗为辅。化疗方案多采用联合化疗,如BEP方案(博来霉素、依托泊苷、顺铂)等。对于病变局限于子宫、化疗无效或耐药的患者可考虑手术切除子宫。
侵蚀性葡萄胎:
以化疗为主,手术为辅。多数患者经化疗可治愈。对于病变局限于子宫、化疗后病情无改善的年轻患者可考虑手术切除子宫。
七、预后情况
绒毛膜癌:
预后与很多因素有关,如是否及时诊断和治疗、转移部位、转移灶数量等。早期诊断、规范治疗,预后相对较好;但如果发生广泛转移,尤其是脑、肝等重要脏器转移,预后较差。近年来由于化疗的进展,绒毛膜癌的预后已有很大改善,死亡率明显下降。
侵蚀性葡萄胎:
预后较好,多数患者经化疗可以治愈。少数可发生转移,如发生转移,经积极化疗后大多也能治愈,仅有极少数可死于脑转移等。
八、特殊人群情况
妊娠期女性:无论是绒毛膜癌还是侵蚀性葡萄胎继发于妊娠,在妊娠期都需要密切监测血β-HCG、超声等情况,及时发现异常并进行处理。对于有妊娠相关滋养细胞疾病的妊娠期女性,要注意其心理状态,给予心理支持,因为此类疾病可能会对孕妇的心理造成较大影响,如担心胎儿健康、疾病预后等。
儿童:儿童一般不会发生绒毛膜癌和侵蚀性葡萄胎,因为这两种疾病主要与妊娠相关,儿童不存在妊娠情况。但如果是有特殊遗传等罕见情况导致的类似疾病,需要根据具体的疾病特点进行评估和处理,不过这种情况极为罕见。
老年女性:老年女性发生绒毛膜癌或侵蚀性葡萄胎相对较少见,在诊断时要注意与其他妇科疾病鉴别,因为老年女性可能同时患有其他妇科良性或恶性疾病。治疗时要考虑其身体的耐受性,化疗方案的选择要兼顾疗效和对机体功能的影响,如要注意保护肝肾功能等。



