血管炎性周围神经病的诊断需通过多方面综合评估,包括详细采集病史询问症状表现等,进行体格检查涵盖神经系统及全身系统检查,开展实验室检查如一般血液学、神经电生理检查,必要时进行神经活检及神经、全身影像学检查,综合各方面情况明确诊断,同时需考虑患者个体因素对诊断的影响。
一、病史采集
详细询问患者的症状表现,包括周围神经受累的具体情况,如感觉异常(麻木、刺痛等)、运动障碍(肌无力、肌萎缩等)出现的时间、进展情况;了解患者是否有系统性血管炎相关的其他表现,如发热、皮疹、关节痛、咯血、腹痛等;询问患者的既往病史,是否有其他自身免疫性疾病史等。不同年龄、性别患者的表现可能有所差异,儿童患者血管炎性周围神经病可能有其独特的感染或自身免疫相关诱因,女性在某些自身免疫性疾病引发血管炎时可能有一定的发病特点。
二、体格检查
1.神经系统检查
感觉检查:包括痛觉、触觉、温度觉等,评估感觉障碍的分布范围和程度,判断是单神经受累还是多神经受累,是感觉神经为主还是运动神经为主等。例如,若为多发性单神经炎,可出现多个部位的感觉减退或缺失。
运动检查:检查肌肉力量、肌张力,有无肌萎缩等。如患者存在运动障碍,可通过徒手肌力测试等方法评估肌力情况,区分是上运动神经元还是下运动神经元受损,血管炎性周围神经病多为下运动神经元受累导致肌无力等表现。
反射检查:包括腱反射等,观察反射是否减弱或消失等异常情况。
2.全身系统检查:检查是否有系统性血管炎相关的体征,如皮肤紫癜、皮疹、关节红肿等,有助于综合判断是否存在血管炎累及多系统的情况。
三、实验室检查
1.一般血液学检查
血常规:可了解患者是否有贫血、白细胞计数异常等情况。血管炎患者可能出现白细胞升高或降低等改变。
炎症指标:血沉(ESR)增快、C-反应蛋白(CRP)升高提示体内存在炎症反应,血管炎活动期常可出现这种情况。
自身抗体检查
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):尤其是抗髓过氧化物酶抗体(MPO-ANCA)和抗蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)对血管炎的诊断有重要意义。ANCA相关血管炎常可累及周围神经,如显微镜下多血管炎等可出现周围神经受累表现。
其他自身抗体:如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)等,有助于排查是否合并其他自身免疫性疾病。
2.神经电生理检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG):可发现周围神经的传导速度减慢、波幅降低等异常,有助于判断周围神经受损的程度和类型,区分是轴索性损害还是脱髓鞘性损害等。例如,血管炎性周围神经病常表现为混合性神经损害,既有运动神经传导速度减慢,也有感觉神经传导速度异常等。
四、神经活检
神经活检是诊断血管炎性周围神经病的重要手段之一。通过获取周围神经组织进行病理检查,可见神经内膜、束膜等部位有炎症细胞浸润,血管壁有炎症细胞浸润、纤维素样坏死等血管炎的病理改变,有助于明确血管炎累及神经的情况。但神经活检是有创检查,需谨慎选择,根据患者具体情况权衡利弊后进行。
五、影像学检查
1.神经影像学检查:如磁共振神经成像(MRN)等,可帮助发现神经增粗等异常改变,对周围神经病变的诊断有一定辅助作用,但不如神经电生理检查和神经活检特异性高。
2.全身影像学检查:根据患者情况,可能需要进行胸部CT、腹部超声等检查,以排查是否存在系统性血管炎累及其他脏器的情况,因为血管炎性周围神经病往往是系统性血管炎的一部分。例如,胸部CT可帮助发现肺部血管炎相关的病变等。
通过以上多方面的综合评估,包括病史采集、体格检查、实验室检查、神经电生理检查、必要时的神经活检和影像学检查等,来明确血管炎性周围神经病的诊断。在整个诊断过程中,要充分考虑患者的年龄、性别、生活方式和病史等因素对诊断的影响,以确保准确诊断。



