耳硬化症是内耳骨迷路骨质重塑异常导致的听力下降疾病。

耳硬化症是一种以骨迷路原发性骨质吸收与替代性骨沉积为特征的进行性耳部疾病,主要累及镫骨底板周围的前庭窗区。其病理本质是骨迷路包囊内出现海绵状新骨形成,导致听骨链活动受限,阻碍声波传导,进而引发传导性或混合性听力损失。该病多见于20-50岁青壮年,女性发病率略高于男性,常表现为双侧渐进性听力下降,早期以低频听力损失为主,患者可能自述“听不清细小声音”。约30%患者可出现前庭功能异常,引发短暂眩晕或平衡障碍。
诊断耳硬化症主要依赖高分辨率颞骨CT扫描显示前庭窗区骨质改变,结合听力学检查确诊。治疗以手术为主,镫骨足板开窗术或人工镫骨植入术可显著改善听力,对不愿手术者,助听器也是有效选择。



