自身免疫性脑炎分为与肿瘤相关和非肿瘤相关两类。与肿瘤相关的自身免疫性脑炎是因肿瘤细胞抗原与神经系统抗原相似,机体免疫攻击神经致脑炎,有肿瘤病史者需密切监测;非肿瘤相关的自身免疫性脑炎多因机体免疫系统异常产生针对神经抗原的抗体,抗NMDAR抗体相关的在儿童青少年常见且女性发病率高,感染等可能是诱因,有感染病史者出现相关症状需考虑该病。
一、与肿瘤相关的自身免疫性脑炎
病因机制:某些自身免疫性脑炎与肿瘤密切相关,尤其是小细胞肺癌等肿瘤。肿瘤细胞表面的抗原与神经系统中的某些抗原具有相似性,机体的免疫系统在攻击肿瘤细胞时,误将神经系统的相关细胞或结构当作肿瘤细胞进行攻击,从而引发自身免疫性脑炎。例如,抗Ma2抗体相关的自身免疫性脑炎常与睾丸癌或小细胞肺癌等肿瘤相关,机体产生的抗体攻击了神经系统中与生殖细胞发育相关的神经组织,导致脑炎的发生。
年龄性别因素:不同年龄和性别均可发生,但在肿瘤相关的自身免疫性脑炎中,不同肿瘤的好发年龄和性别有差异,如小细胞肺癌多见于中老年男性等,但自身免疫性脑炎的发生主要与肿瘤抗原的交叉反应有关,而非单纯由年龄性别直接决定其发病,而是在肿瘤存在的基础上,机体免疫反应异常导致脑炎。
生活方式影响:长期吸烟等不良生活方式可能增加小细胞肺癌等肿瘤的发生风险,进而增加相关自身免疫性脑炎的发病几率,但这并非直接导致自身免疫性脑炎的原因,而是通过增加肿瘤发生的可能性间接起作用。
病史影响:有肿瘤病史的患者,尤其是上述相关肿瘤病史的患者,需要密切监测自身免疫性脑炎相关抗体,因为此类患者发生自身免疫性脑炎的风险较高,一旦出现精神行为异常、癫痫发作、认知障碍等疑似自身免疫性脑炎的表现,应及时进行相关检查以明确诊断。
二、非肿瘤相关的自身免疫性脑炎
病因机制:多数非肿瘤相关的自身免疫性脑炎是由于机体自身免疫系统出现异常,产生了针对神经系统抗原的自身抗体。例如,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关的自身免疫性脑炎,是机体产生的抗NMDAR抗体与神经细胞表面的NMDAR结合,影响了神经细胞的正常功能,导致一系列神经系统症状,其具体的自身抗体产生机制尚不完全明确,但与机体免疫调节紊乱有关,可能是在遗传易感性的基础上,受到感染等因素的触发,导致免疫系统异常活化,产生针对自身神经组织的抗体。
年龄性别因素:抗NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎在儿童和青少年中较为常见,女性发病率相对较高。这可能与儿童青少年时期免疫系统发育尚不完善,以及女性自身免疫调节特点等因素有关,但具体机制仍在研究中。不同年龄和性别在非肿瘤相关自身免疫性脑炎中的发病差异,反映了机体免疫系统在不同生理状态下的反应差异。
生活方式影响:某些感染性因素可能是非肿瘤相关自身免疫性脑炎的诱因,如单纯疱疹病毒感染等,而生活方式中是否接触感染源等情况可能影响感染的发生,进而与非肿瘤相关自身免疫性脑炎的发病相关。但生活方式并非直接导致自身免疫性脑炎的原因,而是通过影响感染等相关因素间接起作用。
病史影响:有感染病史的患者,尤其是病毒感染病史的患者,在感染恢复后出现精神行为异常、神经系统症状等表现时,需要考虑非肿瘤相关自身免疫性脑炎的可能,因为感染可能是触发自身免疫反应的因素之一,既往感染病史提示机体免疫状态可能发生过改变,增加了自身免疫性脑炎的发病风险。



